医生首先会询问患者病情,了解相关症状以及症状出现的时间、发作频率、严重程度等,并根据血常规、骨髓检查、尿液分析、细胞遗传学检查、诊断性试验等来确诊。
诊断依据
我国制定的PNH诊断标准:临床表现符合PNH,实验室检查具备以下1项或2项者均可诊断,1、2两项可以相互佐证。
1、酸化血清溶血试验(Ham试验)、蔗糖溶血试验、蛇毒因子溶血试验、尿潜血(或尿含铁血黄素)等项试验中凡符合下述任何一种情况,即可诊断。
(1)2项以上阳性。
(2)1项阳性,但须具备下列条件:①2次以上阳性,或1次阳性,但操作正规、有阴性对照、结果可靠,即时重复仍阳性者。②有溶血的其他直接或间接证据,或有肯定的血红蛋白尿出现。③能除外其他溶血,特别是遗传性球形红细胞增多症、自身免疫性溶血性贫血、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症(G6PD)所致的溶血和阵发性冷性血红蛋白尿症等。
2、流式细胞术检测发现,外周血中CD55或CD59阴性中性粒细胞或红细胞>10%(5%~10%为可疑)。
鉴别诊断
1、再生障碍性贫血PNH容易与之混淆的原因是很多病例也有全血细胞减少。两者的主要鉴别点是再生障碍性贫血应该骨髓增生减低,而PNH是骨髓增生活跃(特别是红系)。若骨髓增生减低而又能查出类似PNH的异常红细胞,或是有PNH的临床及实验室所见但骨髓增生低下者,应怀疑是否有疾病的转化或是兼有两病(属再障-PNH综合征)。
2、缺铁性贫血PNH因长期反复血红蛋白尿而失铁,可伴有缺铁现象,但与缺铁性贫血不同的是,补铁后不能使贫血得到彻底地纠正。
3、营养性巨幼细胞贫血因溶血促使骨髓代偿性过度增生,叶酸相对不足,造成巨幼细胞贫血,但补充叶酸后并不能彻底纠正本病所致贫血,可以帮助鉴别。
4、骨髓增生异常综合征(MDS)个别PNH患者骨髓象可看到病态造血现象,甚至原始粒细胞轻度增高或在外周血中看到少量原始粒细胞。但PNH的病态造血或原始细胞增多现象系一过性,可以消失。极个别患者可完全变为MDS。另一方面,一些MDS患者也可具有类似PNH的异常血细胞,但很少发生典型的血红蛋白尿或PNH的表现,MDS如出现PNH克隆可能提示预后良好。
国际PNH工作组(I-PIG)将PNH患者分为如下几类:1、经典型PNH该类患者有典型的溶血和血栓形成。
2、合并其他骨髓衰竭性疾病如再生障碍性贫血(AA)或骨髓增生异常综合征(MDS)。
3、亚临床型PNH患者有微量PNH克隆,但没有溶血和血栓的实验室和临床证据。
抑郁症,又称临床抑郁症,是一种严重的心理疾病,它不仅会对患者的情绪、思维和行为产生负面影响,还会影响到患者的生活质量和社交关系。抑郁症并非一种偶尔感到沮丧或情绪低落的状态,而是一种持续的、严重的情绪障碍。抑郁症的症状包括持续的沮丧、情绪波动、失眠或过度睡眠、食欲改变、疲劳、注意力不集中、自卑感、对生活失去兴趣等。患者可能还会出现自杀念头和行为。抑郁症的症状可能会持续数周或数月,甚至数年,对患者的生活造成极大的困扰和痛苦。抑郁症的病因多种多样,可能与遗传、生理、心理和环境因素有关
抑郁症是一种常见的心理健康问题,其表现因人而异,但以下是一些常见的症状:1.情绪低落:持续的悲伤、绝望、焦虑或空虚感是抑郁症的核心症状。患者可能会感到情绪沉重,难以摆脱负面情绪。2.兴趣丧失:对以前喜欢的活动失去兴趣或乐趣,包括爱好、社交活动、工作等。患者可能会感到生活变得无趣和无意义。3.疲劳和无力:感到极度疲劳、无力或缺乏精力,即使进行日常活动也会感到困难。患者可能会经常感到困倦或睡眠过多。4.自我评价过低:对自己的能力、价值和外貌产生负面评价,感到自己无用、无望或无助