阵发性睡眠性血红蛋白尿症
阵发性睡眠性血红蛋白尿症的诊断

医生首先会询问患者病情,了解相关症状以及症状出现的时间、发作频率、严重程度等,并根据血常规、骨髓检查、尿液分析、细胞遗传学检查、诊断性试验等来确诊。

诊断依据

我国制定的PNH诊断标准:临床表现符合PNH,实验室检查具备以下1项或2项者均可诊断,1、2两项可以相互佐证。

1、酸化血清溶血试验(Ham试验)、蔗糖溶血试验、蛇毒因子溶血试验、尿潜血(或尿含铁血黄素)等项试验中凡符合下述任何一种情况,即可诊断。

(1)2项以上阳性。

(2)1项阳性,但须具备下列条件:①2次以上阳性,或1次阳性,但操作正规、有阴性对照、结果可靠,即时重复仍阳性者。②有溶血的其他直接或间接证据,或有肯定的血红蛋白尿出现。③能除外其他溶血,特别是遗传性球形红细胞增多症、自身免疫性溶血性贫血、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症(G6PD)所致的溶血和阵发性冷性血红蛋白尿症等。

2、流式细胞术检测发现,外周血中CD55或CD59阴性中性粒细胞或红细胞>10%(5%~10%为可疑)。

鉴别诊断

1、再生障碍性贫血PNH容易与之混淆的原因是很多病例也有全血细胞减少。两者的主要鉴别点是再生障碍性贫血应该骨髓增生减低,而PNH是骨髓增生活跃(特别是红系)。若骨髓增生减低而又能查出类似PNH的异常红细胞,或是有PNH的临床及实验室所见但骨髓增生低下者,应怀疑是否有疾病的转化或是兼有两病(属再障-PNH综合征)。

2、缺铁性贫血PNH因长期反复血红蛋白尿而失铁,可伴有缺铁现象,但与缺铁性贫血不同的是,补铁后不能使贫血得到彻底地纠正。

3、营养性巨幼细胞贫血因溶血促使骨髓代偿性过度增生,叶酸相对不足,造成巨幼细胞贫血,但补充叶酸后并不能彻底纠正本病所致贫血,可以帮助鉴别。

4、骨髓增生异常综合征(MDS)个别PNH患者骨髓象可看到病态造血现象,甚至原始粒细胞轻度增高或在外周血中看到少量原始粒细胞。但PNH的病态造血或原始细胞增多现象系一过性,可以消失。极个别患者可完全变为MDS。另一方面,一些MDS患者也可具有类似PNH的异常血细胞,但很少发生典型的血红蛋白尿或PNH的表现,MDS如出现PNH克隆可能提示预后良好。

阵发性睡眠性血红蛋白尿症的类型

国际PNH工作组(I-PIG)将PNH患者分为如下几类:1、经典型PNH该类患者有典型的溶血和血栓形成。

2、合并其他骨髓衰竭性疾病如再生障碍性贫血(AA)或骨髓增生异常综合征(MDS)。

3、亚临床型PNH患者有微量PNH克隆,但没有溶血和血栓的实验室和临床证据。

相关解析
王雪颖 主任医师

泌尿外科 锦州市中心医院

阵发性睡眠性血红蛋白尿诊断标准

阵发性睡眠性血红蛋白尿诊断的标准,通常是需要根据病史以及临床的表现,或者是实验室的检查来诊断的,也要看患者是否有与睡眠有关以及间接发作的慢性血管内溶血以及血红蛋白尿的症状等,或者是在做实验室检查的时候是否出现了不同程度的贫血现象以及骨髓相增生活跃等,根据检查的结果,可以在医生的指导下对症性的治疗,不要耽误病情,避免导致严重的后果,治疗的同时患者也要调整好心情,不要过度的压抑,避免对病情的恢复是不利的。

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