阵发性睡眠性血红蛋白尿症
阵发性睡眠性血红蛋白尿症的症状

PNH患者一般发病隐匿,病程迁延,症状表现轻重不一。主要表现为血红蛋白尿、血栓形成倾向、骨髓造血功能衰竭。首发症状多为乏力、头晕、苍白、心悸等慢性溶血性贫血的表现。部分患者有黄疸、肝和(或)脾肿大,少数患者有不明原因持续腹痛。

典型症状

1、骨髓造血功能衰竭许多PNH患者可以出现全血细胞减少、中性粒细胞降低。临床上表现为乏力、反复感染和出血倾向。

2、血红蛋白尿典型的血红蛋白尿呈酱油或浓茶色。一般持续2~3天,不加处理自行消退,重者1~2周,甚至持续更长时间。有些患者的血红蛋白尿频繁发作,也有相当多的患者在很长的病程或观察期内始终无明确血红蛋白尿发作。血红蛋白尿发作时可伴有发热、腰痛、腹痛等症状。还可能出现其他与平滑肌功能障碍相关的症状,如吞咽困难、胃胀、背痛、头痛、食管痉挛、勃起障碍等。少见的情况包括胆囊管运动障碍、急性胰腺炎、十二指肠或结肠的缺血和溃疡(可能与血栓相关)。

3、血栓形成患者有血栓形成倾向,常发生于不寻常部位如肝静脉、脾静脉、肠系膜静脉、脑和皮下静脉,并引起相应的临床表现,而动脉血栓相对少见。门静脉血栓形成所致的Budd-Chiari综合征(布加综合征)较为常见,表现为腹痛、腹水等。

4、黄疸与肝脾肿大不到一半PNH患者有轻度黄疸。多数患者没有肝脾肿大,约1/4 PNH患者只有轻度肝肿大,不到15%有轻度脾肿大。

并发症

1、患者可合并感染、贫血性心脏病、胆石症、肾功能不全甚至衰竭等,也有合并其他肿瘤的报道。

2、PNH患者约有30%与再生障碍性贫血(再障,AA)相互转化,个别PNH患者可转为骨髓增生异常综合征(MDS)或急性髓细胞白血病(AML)。

疾病相关 更多»
燕窝果是凉性还是热性

燕窝果性质偏凉,属于凉性水果,但具体寒性程度因人而异,体质偏热者适量食用可清热降火,体质偏寒或脾胃虚弱者过量食用可能引发不适。燕窝果的凉性特质源于其性味归经属性。中医认为,燕窝果性味甘、酸,归肺、胃、大肠经,具有清热降火、润肺止咳、生津止渴的功效。其凉性可中和体内热邪,缓解热病口渴、烦躁等症状,适合体质偏热或夏季食用。然而,凉性食物易伤阳气,若体质偏寒(如手脚冰凉、畏寒怕冷)或脾胃虚弱(如易腹泻、腹胀)者过量食用,可能加重体内寒气,导致胃痛、胃胀、腹泻等不良反应

李红梅 主任医师
轴性近视如何控制治疗

轴性近视的控制治疗需结合光学矫正、行为干预、药物辅助及手术治疗,通过多维度措施延缓眼轴增长、控制近视进展。1.光学矫正:框架眼镜是最基础且常用的矫正方式,需定期验光并更换合适度数的镜片。角膜接触镜和角膜塑形镜则能更精准地贴合角膜,其中OK镜通过夜间佩戴塑形角膜,白天可暂时提高裸眼视力,同时对青少年近视进展有较好的控制效果。2.行为干预:保持正确的读写姿势,眼睛与书本距离约33厘米;遵循20-20-20法则,即每用眼20分钟休息20秒,眺望20英尺外的物体

李建良 副主任医师
抑郁症是终身病吗

抑郁症并非一定是终身病,但存在复发风险,部分患者可能经历慢性或反复发作的病程。通过规范治疗和长期管理,多数患者可实现临床痊愈并维持良好社会功能,但仍有30%-50%患者可能经历病情反复。抑郁症的病程具有显著异质性。首次发作患者经系统治疗后,60%-70%可在6-12个月内达到临床痊愈。然而,抑郁症具有高复发率特征,未接受维持治疗的患者1年内复发率可达40%-50%,5年内复发率超过80%。复发风险与遗传易感性、残留症状、社会心理应激、治疗依从性等因素密切相关

徐莉萍 主任医师
毛周角化症可以自愈吗

毛周角化症通常无法自愈,但症状可能随年龄增长或护理改善而减轻。毛周角化症是一种慢性毛囊角化性皮肤病,以毛囊口角化过度、形成针尖至粟粒大小的丘疹为特征,常见于上臂外侧、大腿前侧等部位,冬季症状加重,夏季缓解。其发病与遗传因素密切相关,约50%-70%的患者存在家族史,基因突变导致皮肤细胞代谢异常,这种遗传倾向难以通过自身调节逆转。维生素A缺乏、内分泌紊乱、皮肤干燥及代谢障碍等因素可能加重病情。例如,维生素A缺乏会直接导致毛囊上皮角化异常,而干燥环境或过度清洁会破坏皮肤屏障,进一步刺激角质增生

胡云峰 副主任医师
疾病专区 更多»
肾病
慢性肾炎 肾盂肾炎 肾小球肾炎 急性肾炎 IgA肾炎 急进性肾炎
器官移植
肝移植 肾移植 心脏移植 胚胎移植 造血干细胞移植
尿液
肾结石 肾积水 肾衰竭 慢性肾炎 肾癌 肾萎缩