治疗原则
PNH的治疗手段以“保护”PNH克隆、减少补体攻击和破坏,减轻溶血为目的,如无禁忌证,可应用糖皮质激素,有助于帮助稳定病情。对于糖皮质激素治疗无效或者难治的患者,医生可能给予新型药物、联合化疗治疗。若患者存在缺铁、合并骨髓衰竭、发生血栓,可分别给予铁剂、免疫抑制剂、抗凝药物。骨髓移植是治愈本病的方法,但应慎重选择。
药物治疗
1、糖皮质激素对部分患者有效,可减少或减轻溶血发作。可选择泼尼松等药物。应严格遵医嘱使用。
2、碳酸氢钠可口服或静脉滴注5%碳酸氢钠,以碱化血液、尿液。
3、抗氧化药物对细胞膜有保护作用,如大剂量维生素E,但疗效不确定。
4、铁剂如有缺铁证据,可补充铁剂。
5、免疫抑制剂合并骨髓衰竭的患者可以选择环孢素,甚至联合抗胸腺细胞免疫球蛋白(ATG)治疗。同时,也可尝试雄性激素如司坦唑醇、丙酸睾丸酮、丹那唑等促造血治疗。
6、抗凝药物对于发生血栓者医生会给予抗凝药物,如肝素、香豆素等。
7、抗补体单克隆抗体依库珠单抗(Eculizumab)是人原化抗补体C5的单克隆抗体,阻止膜攻击复合物的形成。适用于具有中度或重度PNH症状(如显著的血管内溶血和生活质量很差)、已经发生或正在发生PNH的合并症(如血栓或肾功能不全)患者。可通过静脉滴注,用药前应在医生的指导下接种脑膜炎奈瑟菌疫苗,该药虽然能控制溶血症状,但无法彻底治愈PNH,并且有发生突破性溶血的可能。
手术治疗
1、搭桥若发生急性布加综合征,医生可能建议在血栓部位直接搭桥造管治疗。
2、骨髓移植是可以治愈本病的方法,通过重建正常的造血组织功能,消除异常造血干/祖细胞。但因PNH非恶性血液病,部分患者可能出现不同程度的自行缓解,补体抑制对溶血发作疗效确切,且骨髓移植带有一定风险。故移植治疗选取时应与医生共同讨论,慎重的权衡利弊,再做决定。
放化疗
对于激素耐药或激素依赖的溶血不易控制、反复发作的骨髓增生良好的PNH患者,为了有效地减少PNH异常克隆,最大限度地控制溶血,可采用化疗。可采用减低剂量的DA(柔红霉素+阿糖胞苷)或HA(高三尖杉酯碱+阿糖胞苷)方案之后,加造血刺激因子(粒细胞集落刺激因子和促红细胞生成素),实践证明化疗能够有效地减少PNH克隆负荷,控制溶血,改善贫血,而且大大减少了激素的用量,是一种较有应用前景的治疗手段。
其他治疗
严重贫血可予输血。
燕窝果性质偏凉,属于凉性水果,但具体寒性程度因人而异,体质偏热者适量食用可清热降火,体质偏寒或脾胃虚弱者过量食用可能引发不适。燕窝果的凉性特质源于其性味归经属性。中医认为,燕窝果性味甘、酸,归肺、胃、大肠经,具有清热降火、润肺止咳、生津止渴的功效。其凉性可中和体内热邪,缓解热病口渴、烦躁等症状,适合体质偏热或夏季食用。然而,凉性食物易伤阳气,若体质偏寒(如手脚冰凉、畏寒怕冷)或脾胃虚弱(如易腹泻、腹胀)者过量食用,可能加重体内寒气,导致胃痛、胃胀、腹泻等不良反应
轴性近视的控制治疗需结合光学矫正、行为干预、药物辅助及手术治疗,通过多维度措施延缓眼轴增长、控制近视进展。1.光学矫正:框架眼镜是最基础且常用的矫正方式,需定期验光并更换合适度数的镜片。角膜接触镜和角膜塑形镜则能更精准地贴合角膜,其中OK镜通过夜间佩戴塑形角膜,白天可暂时提高裸眼视力,同时对青少年近视进展有较好的控制效果。2.行为干预:保持正确的读写姿势,眼睛与书本距离约33厘米;遵循20-20-20法则,即每用眼20分钟休息20秒,眺望20英尺外的物体