阵发性睡眠性血红蛋白尿症
阵发性睡眠性血红蛋白尿症的治疗

治疗原则

PNH的治疗手段以“保护”PNH克隆、减少补体攻击和破坏,减轻溶血为目的,如无禁忌证,可应用糖皮质激素,有助于帮助稳定病情。对于糖皮质激素治疗无效或者难治的患者,医生可能给予新型药物、联合化疗治疗。若患者存在缺铁、合并骨髓衰竭、发生血栓,可分别给予铁剂、免疫抑制剂、抗凝药物。骨髓移植是治愈本病的方法,但应慎重选择。

药物治疗

1、糖皮质激素对部分患者有效,可减少或减轻溶血发作。可选择泼尼松等药物。应严格遵医嘱使用。

2、碳酸氢钠可口服或静脉滴注5%碳酸氢钠,以碱化血液、尿液。

3、抗氧化药物对细胞膜有保护作用,如大剂量维生素E,但疗效不确定。

4、铁剂如有缺铁证据,可补充铁剂。

5、免疫抑制剂合并骨髓衰竭的患者可以选择环孢素,甚至联合抗胸腺细胞免疫球蛋白(ATG)治疗。同时,也可尝试雄性激素如司坦唑醇、丙酸睾丸酮、丹那唑等促造血治疗。

6、抗凝药物对于发生血栓者医生会给予抗凝药物,如肝素、香豆素等。

7、抗补体单克隆抗体依库珠单抗(Eculizumab)是人原化抗补体C5的单克隆抗体,阻止膜攻击复合物的形成。适用于具有中度或重度PNH症状(如显著的血管内溶血和生活质量很差)、已经发生或正在发生PNH的合并症(如血栓或肾功能不全)患者。可通过静脉滴注,用药前应在医生的指导下接种脑膜炎奈瑟菌疫苗,该药虽然能控制溶血症状,但无法彻底治愈PNH,并且有发生突破性溶血的可能。

手术治疗

1、搭桥若发生急性布加综合征,医生可能建议在血栓部位直接搭桥造管治疗。

2、骨髓移植是可以治愈本病的方法,通过重建正常的造血组织功能,消除异常造血干/祖细胞。但因PNH非恶性血液病,部分患者可能出现不同程度的自行缓解,补体抑制对溶血发作疗效确切,且骨髓移植带有一定风险。故移植治疗选取时应与医生共同讨论,慎重的权衡利弊,再做决定。

放化疗

对于激素耐药或激素依赖的溶血不易控制、反复发作的骨髓增生良好的PNH患者,为了有效地减少PNH异常克隆,最大限度地控制溶血,可采用化疗。可采用减低剂量的DA(柔红霉素+阿糖胞苷)或HA(高三尖杉酯碱+阿糖胞苷)方案之后,加造血刺激因子(粒细胞集落刺激因子和促红细胞生成素),实践证明化疗能够有效地减少PNH克隆负荷,控制溶血,改善贫血,而且大大减少了激素的用量,是一种较有应用前景的治疗手段。

其他治疗

严重贫血可予输血。

相关解析
张元飞 副主任医师

泌尿外科 马鞍山市中心医院

阵发性睡眠性血红蛋白尿怎么治

阵发性睡眠性血红蛋白尿时可能发生溶血反应,因此需要使用糖皮质激素类药物进行控制。此外,一些患者可能患有全血细胞的逐渐减少,因此也可以用雄激素药物治疗,该药物可以刺激造血细胞的产生。治疗主要以药物治疗为主,可有效缓解症状,能够治愈的方法是异基因造血干细胞移植。

观看问答
疾病相关 更多»
感觉自己有点是抑郁症

抑郁症,又称临床抑郁症,是一种严重的心理疾病,它不仅会对患者的情绪、思维和行为产生负面影响,还会影响到患者的生活质量和社交关系。抑郁症并非一种偶尔感到沮丧或情绪低落的状态,而是一种持续的、严重的情绪障碍。抑郁症的症状包括持续的沮丧、情绪波动、失眠或过度睡眠、食欲改变、疲劳、注意力不集中、自卑感、对生活失去兴趣等。患者可能还会出现自杀念头和行为。抑郁症的症状可能会持续数周或数月,甚至数年,对患者的生活造成极大的困扰和痛苦。抑郁症的病因多种多样,可能与遗传、生理、心理和环境因素有关

刘赟 副主任医师
得了抑郁症有什么样的表现呀

抑郁症是一种常见的心理健康问题,其表现因人而异,但以下是一些常见的症状:1.情绪低落:持续的悲伤、绝望、焦虑或空虚感是抑郁症的核心症状。患者可能会感到情绪沉重,难以摆脱负面情绪。2.兴趣丧失:对以前喜欢的活动失去兴趣或乐趣,包括爱好、社交活动、工作等。患者可能会感到生活变得无趣和无意义。3.疲劳和无力:感到极度疲劳、无力或缺乏精力,即使进行日常活动也会感到困难。患者可能会经常感到困倦或睡眠过多。4.自我评价过低:对自己的能力、价值和外貌产生负面评价,感到自己无用、无望或无助

刘赟 副主任医师
感觉自己患上抑郁症该怎么办

如果感觉自己患上了抑郁症,以下是一些建议:1.寻求专业帮助:咨询心理医生、精神科医生或专业的心理健康机构。他们可以进行评估、诊断,并提供适当的治疗建议。2.与他人分享:与亲朋好友、家人或信任的人分享自己的感受。他们可以提供支持、理解和鼓励。3.关注身体健康:保持良好的生活习惯,包括充足的睡眠、健康的饮食和适度的运动。这些有助于改善情绪和心理状态。4.学习应对技巧:了解和学习应对压力和负面情绪的技巧,如深呼吸、冥想、放松训练等。5.避免自我孤立:尽量参与社交活动,与他人保持联系,避免过度独处

刘赟 副主任医师
老是想上厕所,尿不尽

老是想上厕所且尿不尽,可能是由多种原因引起的。以下是一些常见的原因:1.泌尿系统感染:如尿道炎、膀胱炎等,炎症刺激会导致尿频、尿急、尿不尽等症状。2.前列腺问题:男性前列腺增生或前列腺炎可能导致尿道受压,引起排尿困难、尿不尽等。3.膀胱过度活动症:膀胱肌肉过度收缩,导致频繁排尿和尿不尽感。4.其他因素:如饮水过多、精神紧张、药物副作用、泌尿系统结石等。如果出现老是想上厕所且尿不尽的情况,建议采取以下措施:1.保持良好的生活习惯:适量饮水,避免憋尿,注意个人卫生

罗勇 主任医师
疾病专区 更多»
肾病
慢性肾炎 肾盂肾炎 肾小球肾炎 急性肾炎 IgA肾炎 急进性肾炎
器官移植
肝移植 肾移植 心脏移植 胚胎移植 造血干细胞移植
尿液
肾结石 肾积水 肾衰竭 慢性肾炎 肾癌 肾萎缩