治疗原则
溶血性尿毒症综合征的治疗以综合治疗为基本原则,包括水电解质平衡、营养支持、控制贫血、积极处理少尿、高血压。血浆治疗和透析为本病一线治疗方法。非典型溶血性尿毒症综合征患者除上述治疗方法外,还需要积极治疗原发病。
对症治疗
1、维持机体水电解质平衡,补充累及损失及继续损失。
2、不能进食或腹泻严重者给予胃肠道外营养支持,以免加重氮质血症及出现严重低蛋白血症。
3、纠正电解质紊乱。如果患者有明显水肿及高血压,限制钠摄入。患者血钾偏高应限制钾摄入量,血钾>6mmol/L者,应紧急处理。
4、当本病患者血细胞比容下降到15%或血红蛋白<60g/L时,可输注新鲜红细胞悬液。一般避免输血小板,但若有活动性出血,或血小板<20×109/L时则需要输注。
一般治疗
1、本病患者应严格卧床休息。
2、本病患者需去除不良因素,戒烟、忌酒。
3、本病患者住院期间需每日监测血压、血氧、腿围等。按医嘱复查血常规、生化全项、尿常规、凝血功能检查等。
4、高分解代谢者应给予适当的营养支持。
药物治疗
1、控制高血压
可以选用RASS阻滞剂或者钙离子拮抗剂,常用药物有卡托普利、缬沙坦、硝苯地平等。
2、控制感染
一般不主张使用抗生素治疗溶血性尿毒症综合征的胃肠道感染。有菌血症时使用相应抗生素。对于肺炎链球菌引起的溶血性尿毒症综合征,可应用抗生素。
手术治疗
对于由非典型溶血性尿毒症综合征导致的慢性肾衰竭的患者,以及对血浆治疗产生抵抗或依赖性的溶血性尿毒症综合征患者,可以考虑肾移植。可将移植肾放在覆膜后的髂窝,肾动脉与髂内或髂外动脉吻合,肾静脉与髂外静脉吻合,输尿管经过一段膀胱浆肌层形成的短隧道与膀胱黏膜吻合,以防止尿液回流,通常在输尿管膀胱吻合放置双“J”管以防止输尿管并发症。然而即使进行肾移植,本病的复发率和移植物丧失的发生率均较高,一般不推荐。
其他治疗
1、血浆治疗
血浆置换是对溶血性尿毒症综合征重症患者,特别是非典型溶血性尿毒症综合征患者的一线治疗方案,但对MCP基因突变相关性溶血性尿毒症综合征患者无明显疗效,因为MCP是膜蛋白而不是血浆因子。血浆治疗包括血浆输注和血浆置换,前者能补充患者需要的补体成分,后者能去除突变的因子、内源性可溶性补体抑制因子、H因子抗体及可能存在的参与内皮损伤、促进血小板凝集的炎症和血栓形成因子。因此本病首选血浆置换,尽可能在24小时内开始。
2、血液透析
约50%的溶血性尿毒症综合征患儿需要透析治疗。早期透析是降低病死率的关键。一般采用腹膜透析,对有严重结肠炎或腹膜炎者需采用血透或超滤。透析不能改变疾病的进程,但能纠正液体、电解质紊乱及营养支持,等待疾病缓解。
麦氏征阳性通常提示着可能存在由半月板损伤。麦氏征是骨科常用的一种判断膝盖功能的检查。试验具体操作主要是让患者仰卧在床上,将膝盖屈曲呈锐角,使脚靠近臀部,然后医生会用手按住患者的膝部,另一个手握住脚踝,再让腿部不见的深。在做麦氏征检查的过程当中,如果出现了局部疼痛,就说明检查结果呈现为阳性,主要是由于半月板损伤。但这种检查只能够判断半月板是否存在损伤,并不能判断损伤的严重程度,所以还需要做进一步的ct检查。半月板损伤通常会引起比较明显的疼痛,而且会影响正常活动
三凹征是指吸气时锁骨上窝、胸骨上窝、肋间隙这三个部位同时发生凹陷的征象。三凹征是一种临床上重要的体征,其出现通常提示着上气道部分梗阻或狭窄引起的吸气性呼吸困难。在正常的呼吸过程中,胸廓会随着吸气而扩张,以便肺部充分吸入氧气。然而,当存在上气道的部分梗阻或狭窄时,空气在通过上呼吸道时会遇到阻力,导致呼吸过程受到限制。锁骨上窝、胸骨上窝和肋间隙是胸廓的重要组成部分,在呼吸运动中发挥着关键作用