α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病主要是由于遗传性抗胰蛋白酶缺乏引起的代谢性肝脏疾病,属于常染色体隐性遗传疾病,主要多发生于新生儿。患者的主要临床表现就是嗜睡、急躁易怒、腹胀、腹痛以及消化道出血等,严重时还会诱发肝硬化,引起脾脏病变并发肝脾肿大、上消化道出血,导致患者死亡。
本病的病因主要与遗传因素有关,具有家族聚集倾向,致病基因可以遗传给后代。此外,有研究表明,吸烟或被动吸烟可能为本病的诱发因素。基本病因α1抗胰蛋白酶编码基因突变:正常情况下,α1抗胰蛋白酶受基因调控,...
查看更多»本病缺乏特异性表现,在不同患者间症状表现差异较大,但往往都与肝脏损伤有关。新生儿及婴幼儿时期即可出现症状,年长儿童及成年患者往往因幼年症状不明显而失治,随着年龄的增长,可能发病时病情更严重。本病常见症...
查看更多»治疗原则目前对于α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病还没有特效疗法,高度怀疑患病的家族可通过遗传咨询、产前检查等方式提前干预,以便预防本病的发生。已确诊的患者的治疗主要包括营养支持、补充脂溶性维生素、对症治疗等方...
查看更多»刘波 主任医师
擅长: 肝硬化门静脉高压症的外科治疗,上消化道出血微创外科治疗,腹腔镜肝脏肿瘤,腹腔镜胆...
电话:02028823388
地址:广州市中山二路58号
电话:01083572211
地址:西什库大街8号
地址:住院部:上海市徐汇区枫林路180号;东院:上海市徐汇区斜土路的1609号;西院:上海市徐汇区医学院路111号;特需门诊、生殖医学中心(15号楼):上海市小木桥路260号
地址:浙江省杭州市庆春路79号
地址:主院区:湖北省武汉市解放大道1095号;光谷院区:武汉市东湖新技术开发区高新大道501号,位于东三环线与光谷三路之间,光谷生物城斜对面;中法新城院区:武汉市蔡甸区新天大道288号
地址:中国湖南长沙市湘雅路87号
室性早搏是指心脏在心动过程中出现的一种异常心搏,它通常发生在心脏的室上部。室性早搏在一定程度上是正常的,但如果出现频繁室性早搏,就可能会引起一些不适的症状,如胸闷、气短等。造成频繁室性早搏的原因是多种多样的,它可能和心脏疾病有关,也可能和其他因素有关。一些初步认识到的常见原因包括:心脏肌肉收缩过早或过强、应激、过度疲劳、咖啡因、药物滥用等。频繁室性早搏可能会引起一些不适的症状,如心慌、胸闷、气短等。然而,大多数情况下,频繁室性早搏并不危险,只是会给患者带来一些不适
房性早搏是一种常见的心律失常,指的是心房提前发生的电活动,导致心脏提前收缩。房性早搏的发生可能与多种因素有关,包括心脏结构异常、心脏疾病、药物影响、电解质紊乱、精神压力等。对于房性早搏的治疗,主要取决于其症状的严重程度和潜在的病因。以下是一些常见的治疗方法:1.观察和监测:对于无症状或症状轻微的房性早搏,通常不需要特殊治疗,只需定期进行心电图检查或动态心电图监测,以观察早搏的频率和变化