什么是α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病？
- 发病部位：消化器官
- 常见病因：
- 挂号科室：肝胆胰外科
- 检查项目：
- 典型症状：
- 注意事项：
- 什么是α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病？
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α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病主要是由于遗传性抗胰蛋白酶缺乏引起的代谢性肝脏疾病，属于常染色体隐性遗传疾病，主要多发生于新生儿。患者的主要临床表现就是嗜睡、急躁易怒、腹胀、腹痛以及消化道出血等，严重时还会诱发肝硬化，引起脾脏病变并发肝脾肿大、上消化道出血，导致患者死亡。
- α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病的病因
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本病的病因主要与遗传因素有关，具有家族聚集倾向，致病基因可以遗传给后代。此外，有研究表明，吸烟或被动吸烟可能为本病的诱发因素。基本病因α1抗胰蛋白酶编码基因突变：正常情况下，α1抗胰蛋白酶受基因调控，...
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- α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病的症状
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本病缺乏特异性表现，在不同患者间症状表现差异较大，但往往都与肝脏损伤有关。新生儿及婴幼儿时期即可出现症状，年长儿童及成年患者往往因幼年症状不明显而失治，随着年龄的增长，可能发病时病情更严重。本病常见症...
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- α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病的治疗
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治疗原则目前对于α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病还没有特效疗法，高度怀疑患病的家族可通过遗传咨询、产前检查等方式提前干预，以便预防本病的发生。已确诊的患者的治疗主要包括营养支持、补充脂溶性维生素、对症治疗等方...
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