本病缺乏特异性表现,在不同患者间症状表现差异较大,但往往都与肝脏损伤有关。新生儿及婴幼儿时期即可出现症状,年长儿童及成年患者往往因幼年症状不明显而失治,随着年龄的增长,可能发病时病情更严重。本病常见症状有黄疸、皮肤瘙痒、喂养困难、生长发育迟缓、易出血、乏力、厌食、腹胀、消化不良、腹泻、呕血、大便发黑、腹壁静脉曲张、腹水、肝区疼痛、消瘦等。
典型症状
1、婴儿肝炎综合征表现
多见于新生儿及婴幼儿。可出现胆汁淤积性黄疸、皮肤瘙痒、喂养困难、生长发育迟缓、大便呈灰白色等症状。未补充维生素K的患儿会有出血倾向(如皮下出血、牙龈口鼻出血等)。
2、急性肝衰竭表现
多发生于新生儿。可出现恶心、呕吐、突然出现黄疸,易激惹,谵妄,躁动,扑翼样震颤,昏迷等症状。
3、消化道症状
各年龄均可出现。常见腹部不适、乏力、食欲不振、消化不良、腹泻等。
4、肝硬化失代偿期表现
常为年长儿童及成年人就诊时的症状。表现为消化道症状、呕血、便血、腹壁静脉曲张、腹水等。
5、原发性肝癌表现
为年长儿童及成年人就诊时可能出现的症状。表现为消化道症状、肝区疼痛、黄疸、消瘦、发热等。也可伴有肝硬化失代偿期的表现。
伴随症状
确诊α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病的患者往往血清α1抗胰蛋白酶水平偏低,因此可能出现其他系统疾病的症状。
1、肺部症状
如呼吸急促、气短,运动后加剧,慢性咳嗽、咳痰、反复呼吸道感染、哮喘治疗无反应、长年过敏及支气管扩张等。
2、皮肤症状
少数患者可能出现肿痛的结节,或其他皮肤损害。
3、血管炎表现
少数患者可能出现血管炎表现。
并发症
α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病患者若未得到妥善的治疗,肝病进一步加重,可能进展为肝硬化、原发性肝癌等重症肝病,常见的并发症如上消化道出血、肝性脑病、感染等。
1、上消化道出血
出血量较少时仅表现为大便发黑,出血量较大时可伴有呕血,大便可为暗红或鲜红色。
2、肝性脑病
轻者表现为智力减退,重者可出现意识障碍、行为失常和昏迷等表现。
3、感染
患者由于肝脏疾病的长期消耗,可能继发多种感染,如肺炎、自发性腹膜炎、肠道感染、霉菌感染等。可能出现发热、咳嗽、咳痰、胸痛、腹痛、腹泻等表现。
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