特发性肺动脉高压的病因

概述

特发性肺动脉高压的病因

IPAH病因尚未阐明。目前认为其发病与遗传因素、自身免疫及肺血管内皮、平滑肌功能障碍等因素有关。

1、遗传因素遗传学研究已发现9个与PAH相关的致病基因（分别为BMPR2、BMP9、ACVRL1、ENG、SMAD9、BMPR1B、TBX4、CAV1和KCNK3），可解释20％～50％遗传性散发型IPAH患者的病因。11%~40%的散发IPAH存在骨形成蛋白受体2（BMPR2）基因变异。有些病例存在激活素受体样激酶1（ALKI）基因、endoglin，SMAD9变异。

2、免疫与炎症反应免疫调节作用可能参与IPAH的病理过程。有29%的IPAH病人抗核抗体水平明显升高，但却缺乏结缔组织疾病的特异性抗体。IPAH病人丛状病变内可见巨噬细胞、T淋巴细胞和B淋巴细胞浸润，提示炎症细胞参与了IPAH的发生与发展。

3、肺血管内皮功能障碍肺血管收缩和舒张由肺血管内皮分泌的收缩和舒张因子共同调控，前者主要为血栓素A2（TXA2）和内皮素-1（ET-1），后者主要是前列环素和一氧化氮（NO）。由于上述因子表达的不平衡，导致肺血管平滑肌收缩，从而引起肺动脉高压。

4、血管壁平滑肌细胞钾通道缺陷可见血管平滑肌增生肥大，电压依赖性钾（K+）通道（Kv）功能缺陷，K+外流减少，细胞膜处于除极状态，使Ca2+进入细胞内，从而导致血管收缩。

相关解析

: 洪城副主任医师
呼吸内科广州医科大学附属第一医院

特发性肺动脉高压的原因有哪些

肺动脉高压的原因很多，其实除了第一大类的疾病里面，特发性的肺动脉高压和遗传相关的肺动脉高压，它是没有找到明确原因导致的。其他还是有许多原因可以导致肺动脉压力增高。第一大类：动脉性肺动脉高压里面，有结缔组织疾病相关的，也就是结缔组织疾病导致肺血管的损伤。肺血管的病变引起肺动脉压力的升高，结缔组织疾病也可以导致肺的改变，引起缺氧、肺动脉压力的升高。还包括先天性心脏病或者是门脉高压导致的肺动脉高压。第二大类：包括左心疾病，如左心功能不全、收缩功能不全、舒张功能不全、左心的瓣膜疾病、心脏的心肌病变以及心包的病变，都可以导致肺动脉压力的升高。第三大类：一些呼吸疾病、慢阻肺、支气管扩张、间质性肺炎，或者是...

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特发性肺动脉高压寿命: A：
具体的寿命与每个病人的状况、体质和治疗方法有关，因此对于生存时间的上限是不确定的，特发性肺动脉高压是一种肺动脉高压持续上升的肺病，原因包括药物、病毒、遗传学等等，只要及时进行治疗，就能取得好的效果，尽量保持自己的一个愉快的心情，和均衡的营养。

: 高秋 副主任医师

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: 吴彦 主任医师

特发性肺动脉高压还能活多久？: A：
你好，特发性肺动脉高压的确是非常难治疗的一个疾病，如果您已经确诊了，那么也是可以应用药物治疗的，目前的药物。也是需要拥有血管扩张剂等药物进行治疗，总体的费用也是比较昂贵的，其中有20%的患者经过正规的治疗是可以保持病情平稳，而且长期生存的。但是大部分的患者会逐渐能够换之后的治疗，除了肺动脉高压的基本治疗外，也是需要应用改善症状的药物治疗，建议您正规医院心内科诊疗。

: 李承志 主治医师

髂动脉在哪？听诊技巧大公开: 在纷繁复杂的医疗世界里，每一颗渴望健康的心都值得被细致聆听。我在上周三下午与一位对健康充满关注的35岁女士不期而遇。她因为最近总感觉下腹部有些不适，担心是不是血管方面的问题，听说有种髂动脉听诊，能听听就知道情况，所以找我咨询髂动脉听诊具体是在哪儿听？我告诉她髂动脉听诊为临床常见的一种听诊检查方式，主要是对腹部两侧的声音进行收集。选择这个位置，是因为髂动脉作为下肢血液供应的主要通道，它的健康状况直接影响到下肢的血液循环。通过听诊，我们可以初步判断是否存在动脉狭窄、闭塞等问题

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