多普勒超声心动图估测肺动脉收缩压≥50mmHg,结合临床可以诊断肺动脉高压。肺动脉高压的确诊标准是右心导管检查测定平均肺动脉压≥25mmHg。而IPAH属于排除性诊断,必须在除外引起肺动脉高压的各种病因后方可作出诊断。
诊断依据
WHO对肺动脉高压患者的心功能分级:Ⅰ级:日常体力活动不受限,一般体力活动不引起呼吸困难、乏力、胸痛或晕厥。Ⅱ级:日常体力活动轻度受限,休息时无不适,但一般体力活动会引起呼吸困难、乏力、胸痛或晕厥。Ⅲ级:日常体力活动明显受限,休息时无不适,但轻微体力活动就可引起呼吸困难、乏力、胸痛和晕厥。Ⅳ级:不能进行体力活动,休息时就有呼吸困难和乏力,有右心衰竭表现。
鉴别诊断
出现活动耐量减低和外周水肿时需要与左心衰、心包疾病、肝脏疾病及腔静脉病变进行鉴别诊断。此外,还需与其他可能导致肺高血压的疾病进行鉴别,包括肝脏疾病、结缔组织病、先天性分流性心脏病、肺血管疾病、感染性疾病、血液性疾病、左心疾病、肺部疾病及慢性血栓栓塞性肺高血压等。
具体的寿命与每个病人的状况、体质和治疗方法有关,因此对于生存时间的上限是不确定的,特发性肺动脉高压是一种肺动脉高压持续上升的肺病,原因包括药物、病毒、遗传学等等,只要及时进行治疗,就能取得好的效果,尽量保持自己的一个愉快的心情,和均衡的营养。
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