治疗原则

IPAH是一种进展性疾病。主要治疗的目的在于改善右心功能，提高患者生活质量和改善预后。治疗措施主要为药物治疗和手术治疗。

一般治疗

1、建议育龄期女性病人避孕。

2、及时接种流感及肺炎链球菌注射疫苗。

3、体力下降病人在药物治疗的基础上进行必要的康复训练。

4、低氧刺激可引起肺血管收缩、红细胞增多而血液黏稠、肺小动脉重构加速IPAH的进展。WHO功能分级Ⅱ-Ⅳ级和动脉氧分压持续低于8kPa（60mmHg）的病人建议进行氧疗以保持其动脉血氧饱和度持续大于90%。

5、如需要进行手术，首选硬膜外麻醉而非全麻。

药物治疗

1、抗凝药物IPAH易合并远端小肺动脉原位血栓形成，心力衰竭和活动减少也易导致静脉血栓形成，病人的尸检也显示了血管内原位血栓形成的高患病率，因此建议对无抗凝禁忌的IPAH患者给予华法林抗凝治疗。抗凝治疗并不能改善患者的症状，但可延缓疾病的进程，从而改善患者的预后。

2、钙通道阻滞剂（CCB）

（1）适用症与禁忌症：只有急性肺血管扩张试验阳性的IPAH患者才能应用大剂量钙通道阻滞剂治疗。由于仅有不到10％的IPAH患者对钙通道阻滞剂敏感，因此强烈建议对没有进行急性肺血管扩张试验或者试验结果阴性的患者禁忌应用钙通道阻滞剂。

（2）常用药物：阳性患者如果心率偏快首选地尔硫，心率偏慢则首选硝苯地平或氨氯地平。

（3）注意事项：开始应用从小剂量开始，逐渐递增剂量，争取数周内增加到最大耐受剂量，然后维持应用。应用1年时，还应再次进行急性肺血管扩张试验，只有长期阳性的患者才能继续应用。

3、前列环素类药物前列环素是目前最强力的内源性血小板聚集抑制剂，不仅能扩张血管降低肺动脉压，长期应用尚可逆转肺血管重构。常用的前列环素药物有：依前列醇、伊洛前列素、曲前列尼尔及贝前列素等。依前列醇及曲前列尼尔是WHO心功能Ⅲ级或Ⅳ级患者的一线治疗药物，伊洛前列素不仅是急性肺血管扩张试验药物，也可用于肺高血压危象的抢救。

4、内皮素受体拮抗剂通过阻断内皮素-内皮素受体信号通路发挥治疗肺动脉高压的作用。目前我国有波生坦、安立生坦和马昔腾坦上市。需注意，由于内皮素受体拮抗剂有潜在致畸作用，服用此类药物需严格避孕。

5、磷酸二酯酶-5抑制剂通过抑制环磷酸鸟苷（cGMP）的降解从而发挥肺血管舒张作用。目前我国有西地那非、他达拉非和伐地那非3种药物上市。尽管我国暂未将肺动脉高压作为使用此类药物的适应证，但由于这些药物疗效可靠、价格便宜，已成为我国肺动脉高压的一线治疗药物。此类药物应避免与硝酸酯类和鸟苷酸环化酶激动剂等药物合用，以免引起严重低血压。

6、可溶性鸟苷酸环化酶（sGC）激动剂利奥西呱是一种新型的可溶性鸟苷酸环化酶激动剂，可单独或与NO协同提高血浆中cGMP水平。

7、一氧化氮（NO）NO吸入是一种仅选择性地扩张肺动脉而不作用于体循环的治疗方法。但是由于NO的作用时间短，加上外源性NO的毒性问题，从而限制了其在临床上的使用。

8、其他

（1）司来帕格是一种口服选择性前列环素IP受体激动剂，即将在我国上市。其不良反应主要为头痛和消化系统症状。

（2）当失代偿性右心衰竭导致液体潴留、中心静脉压升高、肝脏淤血、腹腔积液和外周水肿时，可使用利尿剂以改善症状。治疗期间应密切监测血钾和肾功能，防止低钾血症和肾前性肾衰的发生。

（3）地高辛能迅速改善IPAH的心排出量，并可用于降低PAH病人发生房性快速型心律失常的心室率。

（4）贫血和铁状态铁缺乏与运动能力下降有关，也可能与高死亡率相关，应对病人进行常规的铁状态监测，如有铁缺乏应继续寻找病因，并补充铁制剂。

手术治疗

1、球囊扩张房间隔造口术通过右向左分流降低右心房压力，增加左心室前负荷和心输出量。尽管右向左分流可能降低动脉氧饱和度，但心输出量增加可改善体循环氧气运输，并降低交感神经过度兴奋。在有经验的诊疗中心，球囊扩张房间隔造口术可作为重症肺动脉高压姑息性治疗手段或肺移植前的过渡性治疗措施。

2、肺或心肺联合移植经积极内科治疗临床效果不佳的病人可以行肺移植治疗。肺静脉闭塞病（PVOD）和肺毛细血管瘤样增生症（PCH）病人的预后差，且缺乏有效的内科治疗方法，一旦被诊断为上述两种疾病即应考虑肺移植。如同时判断伴有心脏结构或功能出现不可逆损害，可考虑行心肺联合移植。IPAH患者肺移植术后3个月的病死率（23％）显著高于因慢性阻塞性肺疾病或囊性纤维化（均为9％）行肺移植治疗的患者。