丙酮酸激酶缺乏症是指由于编码丙酮酸激酶的PK基因发生突变引起的机体内红细胞丙酮酸激酶生成减少或活性降低,丙酮酸激酶减少时ATP减少,改变红细胞形态和功能,导致溶血等临床症候群,是一种常染色体隐性遗传病。患者主要表现为慢性溶血,贫血,肝脾肿大,常合并黄疸,甚至可出现胆红素血症。
丙酮酸激酶缺乏症是常染色体上的丙酮酸激酶基因缺陷,导致丙酮酸激酶不能正常合成,从而发生的溶血性贫血疾病。基本病因常染色体上的丙酮酸激酶基因缺陷是引起丙酮酸激酶缺乏症的基本病因,磷酸烯醇式丙酮酸在丙酮酸...
查看更多»丙酮酸激酶(PK)缺乏症是常染色体隐性遗传病,所以有临床表现的患者均为PK纯合子,或者是来自双亲不同PK缺陷变异型的双重杂合子,也可以是PK缺陷合并另一种红细胞遗传缺陷(红细胞膜病或血红蛋白病或其他红...
查看更多»治疗原则丙酮酸激酶(PK)缺乏症无有效对因治疗方法,以支持疗法对症处理为主。重症病例常需输血,输血依赖者可以脾切除,有一定疗效。对症治疗输血:由于PK缺陷患者2,3-二磷酸甘油酸蓄积,可有效增加血红蛋...
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酮咯酸氨丁三醇一般4~6小时止疼,每个人的体质不同,可能会存在差异。酮咯酸氨丁三醇属于比较常见的止痛药物,能够对手术后出现的镇痛情况起到止痛的效果,也能够对普通的急慢性疼痛起到缓解的作用,通常在用药后一个半小时左右能够起到效果。如果身体的素质比较好,新陈代谢速度快,可能能达到4小时的止疼效果。但如果身体素质较差,新陈代谢速度缓慢,可能药物的效果也会缓慢,能达到6小时的止疼效果。但是由于每个人代表不同的药物,持续时间可能会产生差异
富马酸替诺福韦禁忌包括饮食禁忌、药物禁忌、人群禁忌等。1、饮食禁忌:用药期间不宜饮酒,酒精的主要成分乙醇,在肝脏内转化为醛后可以直接损害肝脏,使肝细胞发生变性和坏死。乙肝患者本身已发生肝细胞损害,饮酒会使病情加重,甚至向肝硬化、肝癌方向发展。2、药物禁忌:该药与阿德福韦酯合用时,由于两者竞争肾小管排泌,导致两药的肾清除降低,血药浓度升高,甚至发生肾脏毒性,不推荐两者联合使用治疗乙型肝炎
细胞平均体积指的是单个红细胞的平均体积,属于血常规中检查中的一项,