遗传性高铁血红蛋白血症
遗传性高铁血红蛋白血症的治疗

治疗原则

遗传性高铁血红蛋白血症患者如无症状,一般不需治疗;有轻度症状的患者或为改善发绀者,可口服维生素C等药物进行治疗。

药物治疗

1、维生素C有助于改善贫血症状,可使MetHb降低,但不能降至正常范围。

2、核黄素(维生素B2)可以促进体内铁的吸收。

3、亚甲蓝低浓度时,6-磷酸-葡萄糖脱氢过程中的氢离子经还原型三磷酸吡啶核苷传递给亚甲蓝,使其转变为还原型的白色亚甲蓝。白色亚甲蓝又将氢离子传递给带三价铁的高铁血红蛋自,使其还原为带二价铁的正常血红蛋白,有助于改善病情。

手术治疗

本病暂不需手术治疗。

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