LHON主要症状为双眼先后发生的无痛性视力突然急剧下降,双眼发作间隔一般为数周到数月。眼底检查在疾病早期表现为视盘充血水肿、视盘旁毛细血管迂曲扩张,疾病后期视盘水肿和毛细血管扩张消退,最终视盘颞侧或全部呈萎缩性改变。多数LHON病人只存在眼部表现,少数可合并全身其他系统症状如智力障碍、癫痫、听力障碍、肌张力障碍等。
典型症状
1、患者发病年龄多在十几至二十几岁,男性发病率远高于女性,发病呈母系遗传特点。
2、临床表现为双眼同时或先后急性或亚急性无痛性视力下降,单眼发病或双眼病变不对称者可出现RAPD阳性,眼底表现分为急性期、慢性期和萎缩期。急性期视盘充血、水肿,视盘表面毛细血管扩张、迂曲,但FFA检查无荧光素渗漏,后者可使其与视盘炎和AION相鉴别,视野表现为中心暗点,伴有色觉障碍;随病情发展,视盘颞侧充血、水肿逐渐减退,变得苍白,而此时视盘鼻侧和上、下部仍呈充血、水肿。随着视盘鼻侧和上、下部的充血、水肿逐渐减退,最后整个视盘呈苍白色,部分患者晚期可伴有视杯扩大和视盘周围血管白鞘。女性致病基因携带者眼底表现可以正常,也可能与LHON急性期相似,但均无视力、视野或色觉异常。
伴随症状
患者可能出现智力障碍、听力障碍等伴随症状。病情发展
多发展为视神经萎缩,也可见急性球后视神经炎。
并发症
部分患者可能出现肌张力异常、共济失调、运动或智力障碍等神经系统的并发症。
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大家是否听说过双肺纤维化病变?这是一种怎样的疾病呢?这种疾病严不严重呢?今天,我们就来一起探讨一下!🏷️首先,双肺纤维化病变是多种原因导致的肺部炎性损伤,纤维过度增生,肺泡结构异常,是多种间质性肺病的终末表现。这种疾病是比较严重的!它的严重性超乎你的想象!💡从肺功能角度看:正常的肺组织柔软有弹性,轻松进行气体交换。但双肺纤维化时,纤维瘢痕组织替代了正常组织,就像一张僵硬的网,让肺失去弹性。肺活量大幅下降,呼吸困难随之而来