临床上诊断副肿瘤性小脑变性是通过患者出现小脑性共济失调症状并排除其他疾病,如小脑梗死、遗传性小脑共济失调、多系统硬化及药物中毒等,此外还需要结合血清脑脊液抗体检测、脑脊液检查、肿瘤标志物检查及查B超、CT、MRI来诊断。
诊断依据
1、病史
有恶性肿瘤疾病的患者,如小细胞肺癌、卵巢癌、乳腺癌、霍奇金淋巴瘤等。
2、症状
患者多以亚急性起病、进行性加重的小脑性共济失调为主要特点,临床多以步态不稳为首发症状,以躯干和肢体对称性共济失调为主要表现,如站立不稳、动作缓慢不准确、四肢平衡和协调能力降低等。
3、体征
患者走路出现步态不稳,可伴有眼震;指鼻试验、跟-膝-胫试验、轮替试验、闭目难立征等小脑性共济失调的体征均可为阳性。
4、辅助检查
利用B超、CT、MRI等筛查原发肿瘤,且晚期MRI可见小脑白质T2WI高信号,小脑和脑干萎缩。部分肿瘤标志物升高,血清及脑脊液中的抗神经元抗体呈阳性。脑脊液可见轻度的淋巴细胞增多,蛋白含量增高。
鉴别诊断
1、小脑梗死
多为单侧发病,共济失调多见于一侧,且发病3天后MRI可以发现梗死灶。
2、遗传性小脑共济失调或多系统萎缩
多为慢性起病,缓慢进展,数年才能造成患者严重的小脑功能障碍。
3、免疫性小脑炎
多为良性病程,经皮质类固醇激素治疗数周内明显好转直至完全恢复。
4、药物中毒
有明确的用药史。
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