僵人综合征
僵人综合征的诊断

医生主要依据典型的临床表现,再结合肌电图、血液检查、脑脊液检查、颅脑或脊髓MRI等辅助检查结果,并除外神经性肌强直、破伤风等相似疾病,即可进行诊断。

诊断依据

目前尚无公认的标准、指南、共识。DALAKAS提出的诊断标准较为常用,具体包括:

1、轴性和四肢肌肉僵硬;

2、噪音、情绪压力、触觉刺激后的肌肉痛性痉挛;

3、主动肌和拮抗肌出现CMUA(安静状态下主动肌和拮抗肌持续的运动单位活动);

4、排除其他神经系统疾病引起的肌肉僵硬;

5、采用Western blot或放免方法测定血清中GAD65抗体阳性;

6、苯二氮䓬类药物有效。

鉴别诊断

1、神经性肌强直

临床主要表现为受累肌肉出现肌僵硬、痉挛、颤搐和无力,可持续数分钟至数小时,肌电图显示束颤电位呈双重波、三重波或多重波,运动及感觉传导速度减慢,且对安定无反应。可通过肌电图及对安定反应性相鉴别。

2、破伤风

通常有外伤史,典型症状是角弓反张,外界刺激引发的强烈的肌痉挛,每次发作数秒至数分钟不等。可通过有无外伤史、典型症状及肌电图CMUA能否被安定完全抑制鉴别。

僵人综合征的类型

僵人综合征可分为以下几型:

1、典型僵人综合征

起病隐匿,早期仅仅表现为发作性肌痛,症状多自躯干肌开始,后逐渐扩展到近端肌群,最后累及远端肌群,以脊柱和下肢僵硬更加显著。

2、变异型僵人综合征

(1)类肿瘤性SPS:占所有SPS的不足10%,患者颈部及上肢僵硬更明显。

(2)伴随强直和肌阵挛的进行性脑脊髓炎(PERM):起病隐匿,除了肢体僵硬外,患者还可伴肌阵挛、极高热和全身大汗等表现。

(3)局灶节段性SPS:通常表现为一侧的肢体肌肉强直或僵硬,呈非对称性,脊柱也可正常。

(4)抽动性SPS:仅见于个案

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