高氨血症
高氨血症的病因

正常情况下,血氨的来源与去路保持动态平衡,血氨浓度处于较低水平。肝是合成尿素解氨毒的重要器官,鸟氨酸循环是维持血氨低浓度的关键,当肝功能严重受损时,尿素合成受阻,血氨浓度升高,导致高氨血症。根据对尿素循环影响的不同,可以将高氨血症分为两类,一类为原发性高氨血症,一类为继发性高氨血症。

1、原发性高氨血症

是由尿素循环酶的缺乏和跨膜转运载体缺陷导致的高氨血症。

2、继发性高氨血症

是由于尿素循环以外的代谢异常,使体内一些化合物蓄积,对尿素循环中的酶产生抑制作用,或者使尿素循环所需代谢底物缺乏,从而影响尿素循环进行所引起的高氨血症。

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