由于氨的毒性主要影响脑功能,因此高氨血症本身的临床表现主要为神经系统异常症状体征。临床症状轻重与血氨升高程度、速度、持续时间密切相关。
典型症状
1、急性高氨血症
急性高氨血症表现包括精神状态异常、嗜睡、昏迷、呕吐、抽搐、外周循环不良和脑水肿,新生儿可出现类似休克和呼吸衰竭的症状。
2、慢性高氨血症
慢性高氨血症表现包括厌食蛋白饮食而选择素食、头痛、头晕、震颤、共济失调、乏力、攻击性或自伤行为、认知障碍、学习能力缺失、生长发育停滞、肝酶增高和精神症状,且可呈间歇性发作。
并发症
病情严重患者可能会发生肝性脑病、呼吸性碱中毒、呼吸窘迫等并发症。
高氨血症是一种临床综合征,具体表现为患者的血氨水平异常升高以及中枢神经系统功能产生障碍,主要发病位置是血液。值得注意的是由于高氨血症的低发病率,而且病症的临床表现缺乏特异性,难以准确诊断,所以容易导致患者遭遇误诊或者漏诊的情况,另外还存在极少数情况下部分患者直到去世也无法得出正确的疾病诊断。
一、高氨血症主要表现为高氨血症的神经毒性,而且值得注意的是,遗传性的高氨血症的临床表现的严重程度会和患者体内的酶活性缺陷的程度相关联,也就是如果患者的酶缺陷情况越严重,那么患者的发病时间就会越早,而且症状越严重,反之亦然。
二、另外在新生儿期间,高氨血症的症状也...
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氨是一种无机化合物,具有一定的神经毒性。而血氨是体内各组织氨基酸分