治疗原则
急性高氨血症的治疗应立即采取有力措施使氨尽快从体内排出,同时给予足够的热量及必需氨基酸以减少体内蛋白质的分解。
一般治疗
1、静脉输液
(1)静脉输入足量液体及电解质,为补充热量可加入葡萄糖及胰岛素,同时每天静脉输入脂肪。
(2)还可静脉输入苯甲酸钠和(或)苯乙酸钠治疗。
2、饮食治疗
无论高氨血症是否由于先天遗传性酶缺陷所引起,所有患者均应限制蛋白质的摄入。
药物治疗
1、盐酸精氨酸
除因精氨酸酶缺陷所致高氨血症外,其余患者均可采用盐酸精氨酸治疗,精氨酸既可促进氨的排除,同时又补充体内必需的氨基酸。
2、新霉素及乳果糖
新霉素及乳果糖的应用为了减少肠道细菌产氨,应尽早经鼻饲或灌肠给予新霉素或乳果糖,患儿经急救措施神经系统危重症状得以改善后,可能还需数日神志才能完全清醒。
其他治疗
必要时医生还会酌情采用血液透析或腹膜透析,以控制血氨水平。
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