什么是马凡氏综合征？
- 发病部位：全身
- 常见病因：
- 挂号科室：儿科,心血管内科
- 检查项目：
- 典型症状：
- 注意事项：
- 什么是马凡氏综合征？
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马凡氏综合征也叫做马方综合征、蜘蛛指(趾)综合征、肢体细长症，是一种先天性常染色体显性遗传的全身性结缔组织病，常累及骨骼、心血管以及视觉系统等。马凡氏综合征具有家族集聚性，目前暂无特殊疗法，应对症治疗，一般预后不良，自然病死率较高。
- 马凡氏综合征的病因
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病因目前认为，马凡氏综合征多由纤维素原基因缺陷所导致，主要是人体第15对染色体上的原纤维蛋白1基因发生突变，造成结缔组织排列紊乱，导致多种器官出现异常表现。发病机制纤维素原广泛分布于人体的主动脉、眼晶...
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- 马凡氏综合征的症状
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典型症状1、骨骼、肌肉系统：可表现为额部圆突、眼球下陷、长头畸形、躯干与四肢比例不协调、肌张力低、关节反复脱位、漏斗胸、脊柱畸形等。2、心血管系统：患者可能会出现面色苍白、嘴唇发绀、心慌、乏力、头晕、...
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- 马凡氏综合征的治疗
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马凡氏综合征目前暂不存在特殊的根治疗法，常以对症治疗为主，包括一般治疗、药物治疗或手术治疗等。1、一般治疗患者需要限制剧烈活动，以防止关节脱位。2、药物治疗β受体阻滞剂：存在主动脉病变时，可遵医嘱应用...
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