病因
目前认为,马凡氏综合征多由纤维素原基因缺陷所导致,主要是人体第15对染色体上的原纤维蛋白1基因发生突变,造成结缔组织排列紊乱,导致多种器官出现异常表现。
发病机制
纤维素原广泛分布于人体的主动脉、眼晶状体悬韧带及骨膜上,是构成微纤丝或弹力纤维的主要成分,当机体的纤维素原出现异常,可造成的结缔组织伸展过度,导致主动脉扩张及晶状体移位,也可导致骨骼生长过度等。
心血管科 蚌埠医学院第一附属医院
马凡氏综合征属于遗传病。马凡综合征是一种常染色体显性遗传性结缔组织病,主要累及眼、骨和心血管系统,马凡综合征的主要并发症包括主动脉瘤破裂、心包填塞、心力衰竭、心律失常等,马凡综合征的主要危害是心血管疾病,尤其是主动脉瘤,应及早发现和手术治疗。
腰椎管狭窄是一种脊柱疾病,指腰椎管内腔变窄,导致脊髓和神经根被压迫。此病多发生于40岁以上中老年人,常见症状包括腰背部疼痛、下肢疼痛、感觉减退、运动功能障碍等。在保守治疗无效的情况下,手术治疗成为治疗的选择。以下是腰椎管狭窄手术治疗的指征:1.明确的神经功能缺损:如果患者出现下肢感觉、运动功能障碍,表现为下肢无力、无力感、麻木等,且保守治疗无效,需考虑手术治疗