马凡氏综合征目前暂不存在特殊的根治疗法,常以对症治疗为主,包括一般治疗、药物治疗或手术治疗等。
1、一般治疗
患者需要限制剧烈活动,以防止关节脱位。
2、药物治疗
β受体阻滞剂:存在主动脉病变时,可遵医嘱应用美托洛尔、普萘洛尔等β受体阻滞剂,有助于降低主动脉扩大的速度,减轻主动脉壁承受的冲击。
血管紧张素Ⅱ受体阻滞剂:在β受体阻滞剂的治疗基础上,可根据患者的耐受程度酌情加用氯沙坦等血管紧张素Ⅱ受体阻滞剂,以减缓患者主动脉根部扩张速率,防止主动脉夹层动脉的发生。
3、手术治疗
主动脉根部置换术:如马凡氏综合征患者的主动脉根部显著扩张,通常可行主动脉根部置换术,有助于防止血管破裂。
脊柱侧突矫形术:如马凡氏综合征患者出现脊柱畸形,一般可给予脊柱侧突矫形术等。
巩膜环扎术:如患者出现视网膜脱的现象,一般可给予巩膜环扎术进行治疗,能增加视网膜复贴的机会。