POEMS综合征
POEMS综合征的诊断

本综合征因多脏器损害,临床表现复杂多样,早期诊断常有困难。对早期出现不明原因的周围神经损害、水肿(以双下肢、颜面为主),以及脏器肿大的病人,医生一般会注意是否发生本综合征,并尽早进行有关检查以利确诊。

诊断依据

诊断POEMS综合征需要满足2条强制性标准、1条主要标准以及2条次要标准。

1、强制性主要标准(2条均满足)

(1)多发性周围神经病

(2)单克隆浆细胞增殖性疾病2、主要标准(满足至少1条)

(1)高水平血清或血浆血管内皮生长因子(VEGF)

(2)Castleman病

(3)硬化性骨病3、次要标准(满足至少1条)

(1)内分泌病变(单纯的甲状腺功能减低或2型糖尿病不足以作为诊断标准)

(2)皮肤改变(包括皮肤变黑、毳毛增多、皮肤粗糙、血管瘤、白甲等)

(3)器官肿大(肝大、脾大或淋巴结肿大)

(4)视乳头水肿

(5)肢体水肿或浆膜腔积液

(6)红细胞增多症或血小板增多症鉴别诊断

POEMS综合征可累及全身多个系统及脏器,临床表现众多,因此需要仔细的与其他有相似症状的疾病相鉴别。常见的有:1、多发性骨髓瘤与多发性骨髓瘤相比较,POEMS综合征常缺乏骨痛、浆细胞瘤浸润及肾功能受损等骨髓瘤特征表现;POEMS综合征特征性症状如周围神经病变、血管外容量增加以及内分泌改变,一般在骨髓瘤中少见;POEMS综合征存在血管内皮生长因子水平的升高;POEMS综合征主要呈现孤立性硬化性骨病;POEMS综合征进展更加缓慢,生存期也更长。

2、Castleman病该病属原因未明的反应性淋巴结病之一。与POEMS患者相比,多中心型Castleman病好发于多部位淋巴结,患者伴有全身症状(如发热、体重减轻、盗汗)及肝脾肿大、浆膜腔积液以及皮疹等,实验室检查常有血细胞减少、低蛋白血症、血沉加快等等,少数患者合并有POEMS表现。临床表现呈高度侵袭性病程,易合并感染及淋巴瘤转化。

3、吉兰-巴雷综合征该综合征的患者虽有四肢对称性下运动神经元性瘫痪,脑脊液蛋白-细胞分离等特点,但不伴有内脏肿大及皮肤改变,医生一般通过免疫学检查有助确诊。

4、结缔组织病结缔组织病的患者虽有多脏器损害,临床表现有低热、血沉快、皮肤改变、肾功能异常、尿蛋白阳性,以及血液系统及免疫异常,但同时伴有周围神经损害及脏器肿大者不常见。

5、肝硬化肝硬化的患者除有肝脾肿大和腹水外,常有肝功能异常,后期常有食管静脉曲张和脾功能亢进,但很少出现周围神经损害及皮肤改变。

6、肾炎肾炎患者早期常有颜面水肿、尿蛋白阳性及肾功能异常,但很少同时或先后出现其他脏器的联合损害。

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