本综合征因多脏器损害,临床表现复杂多样,早期诊断常有困难。对早期出现不明原因的周围神经损害、水肿(以双下肢、颜面为主),以及脏器肿大的病人,医生一般会注意是否发生本综合征,并尽早进行有关检查以利确诊。
诊断依据
诊断POEMS综合征需要满足2条强制性标准、1条主要标准以及2条次要标准。
1、强制性主要标准(2条均满足)
(1)多发性周围神经病
(2)单克隆浆细胞增殖性疾病2、主要标准(满足至少1条)
(1)高水平血清或血浆血管内皮生长因子(VEGF)
(2)Castleman病
(3)硬化性骨病3、次要标准(满足至少1条)
(1)内分泌病变(单纯的甲状腺功能减低或2型糖尿病不足以作为诊断标准)
(2)皮肤改变(包括皮肤变黑、毳毛增多、皮肤粗糙、血管瘤、白甲等)
(3)器官肿大(肝大、脾大或淋巴结肿大)
(4)视乳头水肿
(5)肢体水肿或浆膜腔积液
(6)红细胞增多症或血小板增多症鉴别诊断
POEMS综合征可累及全身多个系统及脏器,临床表现众多,因此需要仔细的与其他有相似症状的疾病相鉴别。常见的有:1、多发性骨髓瘤与多发性骨髓瘤相比较,POEMS综合征常缺乏骨痛、浆细胞瘤浸润及肾功能受损等骨髓瘤特征表现;POEMS综合征特征性症状如周围神经病变、血管外容量增加以及内分泌改变,一般在骨髓瘤中少见;POEMS综合征存在血管内皮生长因子水平的升高;POEMS综合征主要呈现孤立性硬化性骨病;POEMS综合征进展更加缓慢,生存期也更长。
2、Castleman病该病属原因未明的反应性淋巴结病之一。与POEMS患者相比,多中心型Castleman病好发于多部位淋巴结,患者伴有全身症状(如发热、体重减轻、盗汗)及肝脾肿大、浆膜腔积液以及皮疹等,实验室检查常有血细胞减少、低蛋白血症、血沉加快等等,少数患者合并有POEMS表现。临床表现呈高度侵袭性病程,易合并感染及淋巴瘤转化。
3、吉兰-巴雷综合征该综合征的患者虽有四肢对称性下运动神经元性瘫痪,脑脊液蛋白-细胞分离等特点,但不伴有内脏肿大及皮肤改变,医生一般通过免疫学检查有助确诊。
4、结缔组织病结缔组织病的患者虽有多脏器损害,临床表现有低热、血沉快、皮肤改变、肾功能异常、尿蛋白阳性,以及血液系统及免疫异常,但同时伴有周围神经损害及脏器肿大者不常见。
5、肝硬化肝硬化的患者除有肝脾肿大和腹水外,常有肝功能异常,后期常有食管静脉曲张和脾功能亢进,但很少出现周围神经损害及皮肤改变。
6、肾炎肾炎患者早期常有颜面水肿、尿蛋白阳性及肾功能异常,但很少同时或先后出现其他脏器的联合损害。
干燥综合征如果病情较轻,一般对寿命影响较小,但如果病情较严重,会影响患者寿命。1.病情较轻:出现口干、眼干等局部症状,通过人工泪液、改善口腔卫生及免疫调节治疗,可维持正常生活。2.病情较严重:如累及肺、肾、神经系统等重要脏器,引发肺间质纤维化、肾功能不全、神经病变等严重并发症,且未及时有效控制时,会显著增加死亡风险,影响患者寿命。总的来说,干燥综合征是否影响寿命取决于病情轻重与治疗情况。轻度患者经规范治疗,寿命基本不受影响;重症且治疗不当者,因重要脏器并发症,寿命会被缩短
夹腿综合征一般不会影响生育。夹腿综合征的本质是一种通过夹腿或摩擦会阴部引起兴奋的不良行为习惯,多见于儿童,主要由局部刺激或心理因素导致,是心理行为方面问题,不涉及生殖系统器质性病变,不会损伤卵巢、子宫、输卵管等生殖器官。而生育能力取决于这些器官的正常发育和功能,夹腿综合征不会干扰卵巢排卵、导致输卵管堵塞或子宫异常,所以通常不影响生育能力。对于儿童出现夹腿综合征,家长不必过于惊慌和责骂孩子,这可能会加重孩子的心理负担