治疗原则
目前尚无标准治疗方法,主要的治疗目的是改善症状和恢复受累器官功能。医生会根据患者的实际情况给予药物、化疗、自体造血干细胞移植等方法来改善患者的不适症状,争取控制病情的进一步进展。
一般治疗
1、物理治疗和运动有利于POEMS综合征多发神经病的改善。医生一般会鼓励患者每日进行适度运动,如骑自行车、步行等。
2、可遵医嘱穿踝部矫形鞋以防止足下垂。
3、对于出现焦虑或抑郁的患者建议积极地进行心理咨询。
药物治疗
患者往往会出现一系列不适症状,医生根据实际情况给予患者一些药物来缓解不适症状,如:1、止痛药对于出现疼痛不适的患者,必要时可遵医嘱使用加巴喷丁、曲马朵等缓解疼痛。
2、利尿药对于出现水肿、腹水等异常情况的患者,医生根据病情给予呋塞米联合螺内酯治疗。
3、激素药对于出现甲状腺功能或肾上腺功能低下患者,医生一般会给予激素替代治疗。糖皮质激素具有抗炎、抑制机体异常免疫反应的作用,因此对于全身都受到影响的患者医生可能会使用泼尼松来治疗,若患者病情较为严重,可能会联合甲氨蝶呤一起使用。皮肤出现色素沉着或增厚的患者,可涂抹含激素的药膏等。
4、其他临床上医生还会根据患者的实际病情,必要时采用环磷酰胺、他莫昔芬等药物来帮助缓解相应的不适症状。
其他治疗
外周血(除骨髓之外的血液)自体造血干细胞移植:对于≤65岁,无器官功能衰竭及大量浆膜腔积液的患者,首选外周血自体造血干细胞移植。因POEMS综合征患者的肿瘤负荷低,移植前可不进行诱导化疗,但是短程诱导治疗例如免疫调节剂(来那度胺、硼替佐米等)联合地塞米松的方案可有助于减少移植并发症(如植入综合征等)。
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