POEMS综合征
POEMS综合征的症状

POEMS综合征可累及多个系统及器官,其名称中的英文字母即代表了患者的5种主要临床表现:(P)多发性神经病、(O)脏器肿大、(E)内分泌异常、(M)单克隆免疫球蛋白、(S)皮肤改变。

典型症状

1、多发性神经病患者往往表现为对称性的四肢感觉和(或)运动性周围神经病,逐步由远端向近端进展。患者四肢常常会出现针刺样、套袜子或带手套的异样感,可伴随着肌肉无力,症状下肢比上肢更严重。

2、器官肿大患者可出现肝大、脾大、淋巴结肿大等。肾肿大也在相关文献里有描述,偶见心脏增大和心肌病变。

3、内分泌异常常见的包括性功能减退(如阳痿、男性乳房发育、闭经)、甲状腺功能减退、糖代谢异常(如糖尿病)、肾上腺功能不全。病人往往表现为一种以上内分泌改变,可以是原发或继发的,或两者同时存在。

4、皮肤改变患者可有皮肤颜色加深、皮肤肾小球样血管瘤、白甲、多血质、多毛症和手足发绀等。最常见的皮肤改变是局灶性或全身性色素过度沉着。皮肤增厚有时与硬皮病相似。多毛偶尔是全身的,但通常局限于四肢、胸部和面部。血管瘤表现为全身皮疹性损害,可能与血管生长因子和雌激素血症有关。此外还表现为多汗、雷诺现象和杵状指。其他皮肤表现还有皮脂溢性角化病、网状青斑、血管炎、紫癜、广泛皮肤坏死、瘢痕性脱发和阵发颜面潮红似类癌综合征。

5、单克隆免疫球蛋白绝大多数病人可检测到单克隆免疫球蛋白。

并发症

几乎所有病例都合并浆细胞增生性疾病,最常见为骨硬化性骨髓瘤,其次为髓外浆细胞瘤,溶骨性多发性骨髓瘤少见。其次为内分泌功能紊乱、心衰和恶病质。患者往往会出现以下并发症:1、骨损坏硬化性骨病是POEMS综合征的重要临床表现。可表现为骨痛,亦可无临床症状。骨硬化可以累及肋骨、锁骨、脊柱、肱骨、股骨和骨盆。骨骼CT检查可以显著提高硬化性骨病的检出率,影像学上可以表现为单纯骨骼硬化、或硬化和溶骨混合病灶、或者单纯溶骨性改变。

2、机体循环异常包括肢体水肿、腹水、胸腔积液、心包积液、视乳头水肿等。

3、血液异常红细胞增多和(或)血小板增多。

4、肺动脉高压33%~48%的患者可出现肺动脉高压,表现为活动耐量减低、低氧血症等,肺动脉高压的发生与水肿、胸腔积液、腹水密切相关。

5、脑梗死5%~10%的POEMS综合征患者可出现脑梗死,可能与疾病的高凝状态相关。

相关解析
侯立城 主任医师

普通内科 鹤岗市人民医院

poems综合征晚期症状

poems综合征晚期可能会出现肌无力的症状,它有可能会造成自主神经功能障碍,比如低血压和便秘,也容易造成脏器肿大和内分泌改变,甚至会出现皮肤改变,比如水肿和脱毛。poems综合征暂时没有特效的方法能够医治,一般需要采取对症措施进行治疗,还可以使用糖皮质激素或者是免疫抑制剂进行改善。

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