POEMS综合征可累及多个系统及器官,其名称中的英文字母即代表了患者的5种主要临床表现:(P)多发性神经病、(O)脏器肿大、(E)内分泌异常、(M)单克隆免疫球蛋白、(S)皮肤改变。
典型症状
1、多发性神经病患者往往表现为对称性的四肢感觉和(或)运动性周围神经病,逐步由远端向近端进展。患者四肢常常会出现针刺样、套袜子或带手套的异样感,可伴随着肌肉无力,症状下肢比上肢更严重。
2、器官肿大患者可出现肝大、脾大、淋巴结肿大等。肾肿大也在相关文献里有描述,偶见心脏增大和心肌病变。
3、内分泌异常常见的包括性功能减退(如阳痿、男性乳房发育、闭经)、甲状腺功能减退、糖代谢异常(如糖尿病)、肾上腺功能不全。病人往往表现为一种以上内分泌改变,可以是原发或继发的,或两者同时存在。
4、皮肤改变患者可有皮肤颜色加深、皮肤肾小球样血管瘤、白甲、多血质、多毛症和手足发绀等。最常见的皮肤改变是局灶性或全身性色素过度沉着。皮肤增厚有时与硬皮病相似。多毛偶尔是全身的,但通常局限于四肢、胸部和面部。血管瘤表现为全身皮疹性损害,可能与血管生长因子和雌激素血症有关。此外还表现为多汗、雷诺现象和杵状指。其他皮肤表现还有皮脂溢性角化病、网状青斑、血管炎、紫癜、广泛皮肤坏死、瘢痕性脱发和阵发颜面潮红似类癌综合征。
5、单克隆免疫球蛋白绝大多数病人可检测到单克隆免疫球蛋白。
并发症
几乎所有病例都合并浆细胞增生性疾病,最常见为骨硬化性骨髓瘤,其次为髓外浆细胞瘤,溶骨性多发性骨髓瘤少见。其次为内分泌功能紊乱、心衰和恶病质。患者往往会出现以下并发症:1、骨损坏硬化性骨病是POEMS综合征的重要临床表现。可表现为骨痛,亦可无临床症状。骨硬化可以累及肋骨、锁骨、脊柱、肱骨、股骨和骨盆。骨骼CT检查可以显著提高硬化性骨病的检出率,影像学上可以表现为单纯骨骼硬化、或硬化和溶骨混合病灶、或者单纯溶骨性改变。
2、机体循环异常包括肢体水肿、腹水、胸腔积液、心包积液、视乳头水肿等。
3、血液异常红细胞增多和(或)血小板增多。
4、肺动脉高压33%~48%的患者可出现肺动脉高压,表现为活动耐量减低、低氧血症等,肺动脉高压的发生与水肿、胸腔积液、腹水密切相关。
5、脑梗死5%~10%的POEMS综合征患者可出现脑梗死,可能与疾病的高凝状态相关。
干燥综合征如果病情较轻,一般对寿命影响较小,但如果病情较严重,会影响患者寿命。1.病情较轻:出现口干、眼干等局部症状,通过人工泪液、改善口腔卫生及免疫调节治疗,可维持正常生活。2.病情较严重:如累及肺、肾、神经系统等重要脏器,引发肺间质纤维化、肾功能不全、神经病变等严重并发症,且未及时有效控制时,会显著增加死亡风险,影响患者寿命。总的来说,干燥综合征是否影响寿命取决于病情轻重与治疗情况。轻度患者经规范治疗,寿命基本不受影响;重症且治疗不当者,因重要脏器并发症,寿命会被缩短
夹腿综合征一般不会影响生育。夹腿综合征的本质是一种通过夹腿或摩擦会阴部引起兴奋的不良行为习惯,多见于儿童,主要由局部刺激或心理因素导致,是心理行为方面问题,不涉及生殖系统器质性病变,不会损伤卵巢、子宫、输卵管等生殖器官。而生育能力取决于这些器官的正常发育和功能,夹腿综合征不会干扰卵巢排卵、导致输卵管堵塞或子宫异常,所以通常不影响生育能力。对于儿童出现夹腿综合征,家长不必过于惊慌和责骂孩子,这可能会加重孩子的心理负担