治疗原则
目前尚无标准治疗方法,主要的治疗目的是改善症状和恢复受累器官功能。医生会根据患者的实际情况给予药物、化疗、自体造血干细胞移植等方法来改善患者的不适症状,争取控制病情的进一步进展。
一般治疗
1、物理治疗和运动有利于POEMS综合征多发神经病的改善。医生一般会鼓励患者每日进行适度运动,如骑自行车、步行等。
2、可遵医嘱穿踝部矫形鞋以防止足下垂。
3、对于出现焦虑或抑郁的患者建议积极地进行心理咨询。
药物治疗
患者往往会出现一系列不适症状,医生根据实际情况给予患者一些药物来缓解不适症状,如:1、止痛药对于出现疼痛不适的患者,必要时可遵医嘱使用加巴喷丁、曲马朵等缓解疼痛。
2、利尿药对于出现水肿、腹水等异常情况的患者,医生根据病情给予呋塞米联合螺内酯治疗。
3、激素药对于出现甲状腺功能或肾上腺功能低下患者,医生一般会给予激素替代治疗。糖皮质激素具有抗炎、抑制机体异常免疫反应的作用,因此对于全身都受到影响的患者医生可能会使用泼尼松来治疗,若患者病情较为严重,可能会联合甲氨蝶呤一起使用。皮肤出现色素沉着或增厚的患者,可涂抹含激素的药膏等。
4、其他临床上医生还会根据患者的实际病情,必要时采用环磷酰胺、他莫昔芬等药物来帮助缓解相应的不适症状。
其他治疗
外周血(除骨髓之外的血液)自体造血干细胞移植:对于≤65岁,无器官功能衰竭及大量浆膜腔积液的患者,首选外周血自体造血干细胞移植。因POEMS综合征患者的肿瘤负荷低,移植前可不进行诱导化疗,但是短程诱导治疗例如免疫调节剂(来那度胺、硼替佐米等)联合地塞米松的方案可有助于减少移植并发症(如植入综合征等)。
干燥综合征如果病情较轻,一般对寿命影响较小,但如果病情较严重,会影响患者寿命。1.病情较轻:出现口干、眼干等局部症状,通过人工泪液、改善口腔卫生及免疫调节治疗,可维持正常生活。2.病情较严重:如累及肺、肾、神经系统等重要脏器,引发肺间质纤维化、肾功能不全、神经病变等严重并发症,且未及时有效控制时,会显著增加死亡风险,影响患者寿命。总的来说,干燥综合征是否影响寿命取决于病情轻重与治疗情况。轻度患者经规范治疗,寿命基本不受影响;重症且治疗不当者,因重要脏器并发症,寿命会被缩短
夹腿综合征一般不会影响生育。夹腿综合征的本质是一种通过夹腿或摩擦会阴部引起兴奋的不良行为习惯,多见于儿童,主要由局部刺激或心理因素导致,是心理行为方面问题,不涉及生殖系统器质性病变,不会损伤卵巢、子宫、输卵管等生殖器官。而生育能力取决于这些器官的正常发育和功能,夹腿综合征不会干扰卵巢排卵、导致输卵管堵塞或子宫异常,所以通常不影响生育能力。对于儿童出现夹腿综合征,家长不必过于惊慌和责骂孩子,这可能会加重孩子的心理负担