什么是肺囊性纤维化？
- 发病部位：呼吸器官
- 常见病因：
- 挂号科室：呼吸内科
- 检查项目：
- 典型症状：
- 注意事项：
- 什么是肺囊性纤维化？
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肺囊性纤维化属于先天性疾病，是一种常染色体隐性遗传病。通常发作于外分泌腺病变，然后逐渐累积发病于患者的呼吸道、胃肠道，当外分泌腺出现异常的时候，由于患者的支气管粘液增多，导致阻塞致使相关细菌大量繁殖，从而加重肺部、支气管的感染，继而导致肺囊性纤维化，最终严重影响患者的肺功能正常运作。
- 肺囊性纤维化的病因
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肺囊性纤维化是一种常染色体隐性遗传病，是位于第七对染色体的囊性纤维化跨膜传导调节因子（CFTR）基因突变而导致。基本病因1、致病基因致病基因CFTR位于7q，目前已发现超过2000种CFTR基因突变。...
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- 肺囊性纤维化的症状
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患者因黏液纤毛清除功能障碍导致患者出现反复呼吸道感染，临床上主要表现为咳嗽，咳黄痰、气短、乏力、呼吸困难等症状。典型症状1、绝大多数患者在儿童期即开始出现症状，18%的患者在出生24小时后出现胃肠道梗...
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- 肺囊性纤维化的治疗
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治疗原则长期反复的呼吸道感染以致最终呼吸衰竭是患者死亡的主要原因。故本病治疗的主要目的是预防和控制感染、促进黏液的清除、改善营养状况。主要的治疗措施为药物治疗，必要的时候可进行肺移植。药物治疗1、抗生...
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