肺囊性纤维化是一种常染色体隐性遗传病,是位于第七对染色体的囊性纤维化跨膜传导调节因子(CFTR)基因突变而导致。
基本病因
1、致病基因致病基因CFTR位于7q,目前已发现超过2000种CFTR基因突变。欧美最常见的突变是△F508,但是在东亚CF患者中(中国,韩国,日本,越南,泰国)只占12%~31%,相比于西方人群高达66%的比例有明显差异。目前研究认为中国人CF最常见的突变为G970D。
2、发病机制当CFTR发生基因突变时,引起CFTR蛋白异常,导致呼吸道分泌物黏稠,从而造成呼吸道阻塞而致病;还常可引起反复呼吸道感染,最初常为流感嗜血杆菌和金黄色葡萄球菌,最终出现铜绿假单胞菌或洋葱克雷伯杆菌的慢性定植和(或)感染。
危险因素
家族中有CF患者。
你好,肺出现囊性纤维化,一般保守药物治疗,不可能有太好的效果,也只是缓解临床症状,是不可能彻底治愈的,如果医院给的是抗生素,说明除了肺内囊性纤维化以外,还有肺慢性感染,或者肺急性感染,所以使用抗生素药物治疗是有一定的效果的,如果吃一些价格便宜的抗生素,只要是针对病情的,就会有一定的作用。