肺囊性纤维化
肺囊性纤维化的病因

肺囊性纤维化是一种常染色体隐性遗传病,是位于第七对染色体的囊性纤维化跨膜传导调节因子(CFTR)基因突变而导致。

基本病因

1、致病基因致病基因CFTR位于7q,目前已发现超过2000种CFTR基因突变。欧美最常见的突变是△F508,但是在东亚CF患者中(中国,韩国,日本,越南,泰国)只占12%~31%,相比于西方人群高达66%的比例有明显差异。目前研究认为中国人CF最常见的突变为G970D。

2、发病机制当CFTR发生基因突变时,引起CFTR蛋白异常,导致呼吸道分泌物黏稠,从而造成呼吸道阻塞而致病;还常可引起反复呼吸道感染,最初常为流感嗜血杆菌和金黄色葡萄球菌,最终出现铜绿假单胞菌或洋葱克雷伯杆菌的慢性定植和(或)感染。

危险因素

家族中有CF患者。

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肺纤维化一辈子要吃尼达尼布吗

尼达尼布即乙磺酸尼达尼布软胶囊,肺纤维化患者并非一辈子都需要服用乙磺酸尼达尼布软胶囊,其用药疗程需根据患者病情、治疗效果及副作用等因素综合考虑。乙磺酸尼达尼布软胶囊是一种用于治疗肺纤维化的药物,它通过抑制成纤维细胞的增殖和迁移,减缓肺纤维化的进程。然而,这并不意味着所有患者都需要终身服用。对于病情较轻、治疗效果较好的患者,医生可能会根据具体情况调整治疗方案,逐渐减少药物剂量或停药。肺纤维化的治疗是一个综合管理的过程,除了药物治疗外,还包括氧疗、肺康复、营养支持等多种手段

郑远 副主任医师
肺钙化结节是什么意思

肺钙化结节是指肺部因钙质沉积而形成的结节,这通常是肺部陈旧性病变的表现,多数情况下为良性,无需过度担忧。肺钙化结节的形成,多与肺部既往的感染、炎症或结核病史密切相关。当肺部组织受损后,在修复过程中钙质会逐渐沉积,最终形成钙化结节。此外,某些特殊职业暴露,如长期接触粉尘、石棉的工人,也可能因肺部钙质沉积而形成此类结节。在形态上,肺钙化结节多呈现为高密度影,通过CT等影像学检查可清晰观察到。从性质上看,绝大多数肺钙化结节为良性,恶性概率极低,一般不会引发明显症状,也不会对肺功能造成显著影响

郑远 副主任医师
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