本病起病突然,典型表现双眼眼球先后突出,眼眶附近可触及质地坚硬的淡绿色肿块,结膜下或眼眶可自发性出血,可导致眼球运动受限,视力损害,眼底可见白血病眼病典型改变。本病多伴随急慢性白血病的症状。
典型症状
白血病和绿色瘤引起的眼眶肿瘤可以发生在全身白血病之前、发展过程中或之后。
1、眼球突出
绿色瘤在眼眶处发病最常见。起病突然,典型表现双眼眼球先后突出,发展较快,可为白血病的首发症状。
2、淡绿色肿块
眼眶附近可触及质地坚硬的结节状肿块,常与眶骨缘和皮肤黏连,且位置固定,伴有眼睑肿胀,呈淡绿色。约90%病例单侧发病,如双侧发病,则双眼突出,且形成绿色瘤特殊的面部改变,呈青蛙样面容,多伴眼睑肿胀。
3、视力受损
球结膜水肿,结膜下或眼眶可自发性出血,可导致眼球迅速突出,眼球运动受限,视力损害。
4、白血病眼病眼底改变
眼底可见白血病眼病典型改变,即视网膜病变及眶内浸润,视网膜病变可见视网膜静脉迂曲、血管白鞘、视网膜硬性渗出和棉绒斑,视网膜后有火焰状出血和圆形出血;慢性白血病可见周边结节状视网膜浸润、周边视网膜微血管瘤、玻璃体白血病细胞浸润。
伴随症状
本病多伴随急慢性白血病的症状。
1、全身症状
多数患者起病时有不同程度发热,可见贫血,表现为面色苍白、无力、活动后气促,还可见鼻出血、齿龈出血、发热、紫癜、瘀斑、消化道出血、血尿、偶有颅内出血,颅内出血时表现为头痛、呕吐抽搐和昏迷等。
2、白细胞浸润表现
患者可见肝、脾、淋巴结肿大,骨或关节痛,睾丸肿大、触痛、阴囊皮肤红黑色,侵犯脑实质或脑膜时引起中枢神经系统白血病(CNSL),可见颅内压增高、头痛、呕吐、视盘水肿等神经系统表现。少数患者有皮肤丘疹、结节、心脏扩大、传导阻滞、心包积液、心力衰竭,两侧腮腺无痛性增大,肾脏明显肿大等。
并发症
本病常可引起多系统、多器官病变,并导致相应症状,详见典型症状和伴随症状相关内容。
神经鞘瘤手术的最坏结果主要包括神经功能损伤、严重并发症、肿瘤残留或复发。1.神经功能损伤:手术可能损伤周围神经,导致相应神经支配区域的感觉障碍、运动障碍,如肢体麻木、无力、肌肉萎缩,甚至瘫痪,若影响面部神经,还可能出现面瘫等情况。2.严重并发症:可能出现颅内出血、感染,如脑膜炎、脑脓肿等,以及脑脊液漏,这些情况都可能危及生命,或导致严重的神经系统后遗症。3.肿瘤残留或复发:如果肿瘤与周围重要结构粘连紧密,手术难以完全切除,残留的肿瘤组织可能复发,需要再次手术或进一步治疗
室壁瘤破裂时间无法准确预测。室壁瘤患者若积极治疗、病情控制良好,生存期可达数年甚至数十年;若瘤体较大、治疗不及时,可能在数周或数月内破裂,一旦破裂,死亡率极高,抢救成功率较低。1.瘤体自身特征:直径超过5厘米、瘤壁菲薄的大型室壁瘤,承受心腔内压力的能力弱,更易破裂。此外,瘤体形态不规则,向外膨出明显,也会增加破裂风险。2.心脏功能与基础疾病:合并严重心力衰竭、心肌梗死范围广的患者,心脏收缩时室壁瘤部位受力不均,易诱发破裂。同时,存在高血压未有效控制的情况,血压波动会持续冲击瘤壁,加速破裂进程