年轻患者出现镜下血尿和（或）蛋白尿，尤其是与上呼吸道感染有关的血尿，临床上应考虑IgA肾病的可能。结合超声等辅助检查，即可明确诊断。其中，肾活检免疫病理检查是诊断本病的“金标准”。

在诊断过程中，需与急性链球菌感染后肾炎、薄基底膜肾病、非IgA系膜增生性肾炎、紫癜性肾炎等疾病相鉴别。

根据WHO组织学分类：

Ⅰ级（微小病变）：光镜下肾小球正常，极少部分区域有轻度系膜区增宽，伴或不伴系膜细胞增多。

Ⅱ级（轻度病变）：50%以上肾小球正常，少部分肾小球可见系膜细胞增多、肾小球硬化、粘连等改变，新月体罕见。

Ⅲ级（局灶节段性硬化性肾小球肾炎）：系膜细胞弥漫增生，系膜区增宽，病变呈局灶节段性改变，偶尔可见粘连及新月体。间质病变较轻，仅表现为间质水肿，灶性炎症细胞浸润。

Ⅳ级（弥漫系膜增生性肾炎）：几乎所有的肾小球都可以见到系膜细胞呈弥漫性增生性改变，系膜区明显增宽，肾小球硬化，常见到废弃的肾小