什么是遗传性大疱性表皮松解症？
- 发病部位：皮肤及其附属
- 常见病因：
- 挂号科室：普外科
- 检查项目：
- 典型症状：
- 注意事项：
- 什么是遗传性大疱性表皮松解症？
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遗传性大疱性表皮松解症是指皮肤在受到轻微摩擦或碰撞后就出现水疱及血疱，是一种遗传性皮肤疾病，好发于肢端及四肢关节伸侧，严重者可累及任何部位。皮榻龠合后可形成瘢痕或粟丘疹，肢端反复发作的皮损可使指趾甲脱落。可以分为单纯性大疱性表皮松解症、交界性大疱性表皮松解症和营养不良性大疱性表皮松解三类。
- 遗传性大疱性表皮松解症的病因
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遗传性大疱性表皮松解症是一种少见的遗传病，该病主要是由于编码皮肤结构的基因突变所致，目前已发现20个不同致病基因。1、单纯型遗传性大疱性表皮松解症大部分单纯型遗传性大疱性表皮松解症为常染色体显性遗传，...
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- 遗传性大疱性表皮松解症的症状
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大疱性表皮松解症出生即起病，临床表现的轻重与疾病分型相关。主要表现为手部、肘部、膝及足部和其他容易摩擦的部位或周身出现水疱或大疱，还可以出现口腔黏膜水疱或溃疡，导致吞咽困难和声音嘶哑。典型症状1、单纯...
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- 遗传性大疱性表皮松解症的治疗
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治疗原则该病的治疗主要以保护皮肤、防止机械性损伤和感染为主，部分症状严重的患者可能需要进行手术治疗。一般治疗1、患者要尽量避免剧烈运动，防止搓擦、压迫和外伤，部分患儿可对容易反复摩擦的部位进行包扎，最...
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