治疗原则
该病的治疗主要以保护皮肤、防止机械性损伤和感染为主,部分症状严重的患者可能需要进行手术治疗。
一般治疗
1、患者要尽量避免剧烈运动,防止搓擦、压迫和外伤,部分患儿可对容易反复摩擦的部位进行包扎,最好着柔软宽松的棉质内衣和鞋袜,以防出现水疱。
2、对于较大的水疱,可以用无菌注射器抽吸疱液,避免水疱持续扩大。
3、口服和外用抗感染药物可以预防创面的继发感染,溃疡面可以应用水性敷料和人工皮肤加快愈合。
4、对于皮肤瘙痒、干燥严重的患者可以应用止痒药物或涂抹润肤霜。
手术治疗
1、后期形成并指、手指挛缩等肢体畸形的患者需要通过手术的方式矫正。
2、合并食管狭窄的患者需要通过食管扩张术扩食管治疗。
3、若继发鳞状细胞癌,则需行皮肤活检,明确诊断后及时手术切除。
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