什么是遗传性血管性水肿？
- 发病部位：外周血管
- 常见病因：
- 挂号科室：血管外科
- 检查项目：
- 典型症状：水肿
- 注意事项：
- 什么是遗传性血管性水肿？
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遗传性血管性水肿主要是由于基因突变引起的全身皮肤粘膜发作性、自限性、局限性的凹陷水肿为临床特征的原发性补体缺陷疾病，属于常染色体显性遗传病，主要在青春期发病。患者的主要临床表现就是单侧的手、足、面部以及外生殖器无痛性的皮肤肿胀，部分患者还会出现腹痛、恶心和呕吐的症状。
- 遗传性血管性水肿的病因
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遗传性血管性水肿是一种遗传病，其发病机制主要是由于C1-INH、HAE-FXII、ANGPTI、PLG基因突变，导致相应的蛋白质水平和（或）功能异常，最终导致缓激肽水平增高，进而引起水肿。但是，目前部...
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- 遗传性血管性水肿的症状
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遗传性血管性水肿的临床表现具有很大的特异性，甚至同一家系中的患者也有很大差异。通常在30岁前起病，青春期加重，水肿常呈急性发作。临床上以反复发作、难以预测的皮肤和黏膜下水肿为特征。典型症状1、水肿的特...
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- 遗传性血管性水肿的治疗
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治疗原则虽然本病发病率较低，但是由于约半数患者可出现上呼吸道黏膜水肿而引发窒息危及生命，因此遗传性血管性水肿的预防和治疗尤为重要，通常急性发作期的患者除了对因治疗以外还需对症治疗。药物治疗1、急性发作...
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