治疗原则
虽然本病发病率较低,但是由于约半数患者可出现上呼吸道黏膜水肿而引发窒息危及生命,因此遗传性血管性水肿的预防和治疗尤为重要,通常急性发作期的患者除了对因治疗以外还需对症治疗。
药物治疗
1、急性发作期
(1)对因治疗随着对遗传性血管性水肿发病机制研究的不断深入,用于治疗HAE急性发作的药物也应运而生。它们直接作用于遗传性血管性水肿病理生理机制中的某一介质,起效快,疗效好。急性期治疗的适应证为上呼吸道黏膜水肿及胃肠道水肿发作,目的在于缓解症状。①国外常用C1抑制剂浓缩剂、重组C1抑制剂、爱替班特、艾卡拉肽等药物进行治疗,但目前我国均未上市。②国内常用冻干的新鲜血浆来治疗遗传性血管性水肿急性发作,北京协和医院的研究显示,水肿急性发作后,给予2-3U,约30分钟到数小时后,水肿逐渐消退,不良反应主要为输血反应。
(2)对症治疗①对于腹部绞痛严重的患者可以应用阿片类制剂进行止痛;②对于恶心、呕吐严重的患者通常会给予止吐药;③对于喉头水肿的患者可用肾上腺素、氢化可的松、氨茶碱、麻黄碱等药物;④局部皮肤始终可外涂10%炉甘石洗剂或1%薄荷脑洗剂。
2、预防性治疗由于目前国内治疗急性发作期水肿的药物缺乏,因此预防性治疗尤为重要。
(1)短期预防即患者处于缓解期,针对某些可能诱发急性水肿的诱因所采取的措施。①目前国内推荐的方法是在诱发因素发生前5天给予达那唑或者氨甲环酸,持续使用至诱发因素终止后2天;②国外推荐术前1小时给予pd-CI-INH,起效快速且安全。
(2)长期预防对于所有明确诊断的患者,均应进行长期预防性治疗,目的是减少遗传性血管性水肿对日常生活的影响,防止致命性水肿的发生。①目前国内推荐用于长期预防的药物主要是弱雄性激素和抗纤溶制剂。其中弱雄性激素达那唑应用最为广泛,研究表明,达那唑可使水肿发作次数减少84%,近1/4的患者在使用达那唑预防时不出现遗传性血管性水肿的症状,但在使用时需要注意毛发增长、体重增加、女性男性化、月经紊乱、影响生长发育、肝损害等不良反应。由于抗纤溶制剂的安全性高于达那唑,目前许多学者提倡将氨甲环酸作为儿童长期治疗的一线用药,常见不良反应有肌痛、眩晕、直立性低血压、血栓栓塞。②国外用于预防的药物包括C1酯酶抑制剂,已获得FDA批准用于青少年及成年遗传性血管性水肿患者的预防性治疗,常见不良反应有上呼吸道感染、皮疹、头痛、鼻窦炎。美国FDA也批准了血浆激肽释放酶全人源单克隆抗体Lanadelumab,用于12岁以上的患者长期预防,获得满意疗效,而且安全性好,为遗传性血管性水肿的长期预防提供了新选择。
其他治疗
遗传性血管性水肿在急性发作期出现气道阻塞的报警症状(如喘鸣、呼吸困难、呼吸骤停)时,需要密切观察,可尝试进行气管插管,必要时行气管切开。
真菌性阴炎是指真菌性阴道炎。真菌性阴道炎一般是由于不注意卫生、不洁性生活、免疫力下降等原因感染上的。1、不注意卫生:如果平时不注意外阴部位的卫生,不及时更换内裤或者内裤与其他衣物混洗,有可能会感染上真菌,从而引发真菌性阴道炎。2、不洁性生活:真菌性阴道炎具有一定的传染性,如果平时保持不洁的性生活,而且在进行性生活时没有做好安全措施,则会受到感染,最终引发真菌性阴道炎
慢性萎缩性胃炎伴糜烂,一般能好治。慢性萎缩性胃炎伴糜烂是指胃黏膜腺体萎缩基础上伴有胃黏膜糜烂。如果存在幽门螺杆菌感染,患者需遵医嘱进行标准的四联用药方案,即阿莫西林胶囊、甲硝唑片、奥美拉唑肠溶胶囊、枸橼酸铋钾胶囊。在日常生活中,患者应避免生冷、辛辣刺激性的食物,避免暴饮暴食,避免浓茶、咖啡、酒精等不良刺激,进餐要定时定量、细嚼慢咽。此外,患者还应按时作息,不熬夜,保证充分的睡眠。慢性萎缩性胃炎伴糜烂的治疗需要根据个体情况进行综合治疗,同时还需要定期进行胃镜检查,以监测病情变化