遗传性血管性水肿
遗传性血管性水肿的治疗

治疗原则

虽然本病发病率较低,但是由于约半数患者可出现上呼吸道黏膜水肿而引发窒息危及生命,因此遗传性血管性水肿的预防和治疗尤为重要,通常急性发作期的患者除了对因治疗以外还需对症治疗。

药物治疗

1、急性发作期

(1)对因治疗随着对遗传性血管性水肿发病机制研究的不断深入,用于治疗HAE急性发作的药物也应运而生。它们直接作用于遗传性血管性水肿病理生理机制中的某一介质,起效快,疗效好。急性期治疗的适应证为上呼吸道黏膜水肿及胃肠道水肿发作,目的在于缓解症状。①国外常用C1抑制剂浓缩剂、重组C1抑制剂、爱替班特、艾卡拉肽等药物进行治疗,但目前我国均未上市。②国内常用冻干的新鲜血浆来治疗遗传性血管性水肿急性发作,北京协和医院的研究显示,水肿急性发作后,给予2-3U,约30分钟到数小时后,水肿逐渐消退,不良反应主要为输血反应。

(2)对症治疗①对于腹部绞痛严重的患者可以应用阿片类制剂进行止痛;②对于恶心、呕吐严重的患者通常会给予止吐药;③对于喉头水肿的患者可用肾上腺素、氢化可的松、氨茶碱、麻黄碱等药物;④局部皮肤始终可外涂10%炉甘石洗剂或1%薄荷脑洗剂。

2、预防性治疗由于目前国内治疗急性发作期水肿的药物缺乏,因此预防性治疗尤为重要。

(1)短期预防即患者处于缓解期,针对某些可能诱发急性水肿的诱因所采取的措施。①目前国内推荐的方法是在诱发因素发生前5天给予达那唑或者氨甲环酸,持续使用至诱发因素终止后2天;②国外推荐术前1小时给予pd-CI-INH,起效快速且安全。

(2)长期预防对于所有明确诊断的患者,均应进行长期预防性治疗,目的是减少遗传性血管性水肿对日常生活的影响,防止致命性水肿的发生。①目前国内推荐用于长期预防的药物主要是弱雄性激素和抗纤溶制剂。其中弱雄性激素达那唑应用最为广泛,研究表明,达那唑可使水肿发作次数减少84%,近1/4的患者在使用达那唑预防时不出现遗传性血管性水肿的症状,但在使用时需要注意毛发增长、体重增加、女性男性化、月经紊乱、影响生长发育、肝损害等不良反应。由于抗纤溶制剂的安全性高于达那唑,目前许多学者提倡将氨甲环酸作为儿童长期治疗的一线用药,常见不良反应有肌痛、眩晕、直立性低血压、血栓栓塞。②国外用于预防的药物包括C1酯酶抑制剂,已获得FDA批准用于青少年及成年遗传性血管性水肿患者的预防性治疗,常见不良反应有上呼吸道感染、皮疹、头痛、鼻窦炎。美国FDA也批准了血浆激肽释放酶全人源单克隆抗体Lanadelumab,用于12岁以上的患者长期预防,获得满意疗效,而且安全性好,为遗传性血管性水肿的长期预防提供了新选择。

其他治疗

遗传性血管性水肿在急性发作期出现气道阻塞的报警症状(如喘鸣、呼吸困难、呼吸骤停)时,需要密切观察,可尝试进行气管插管,必要时行气管切开。

疾病相关 更多»
燕窝果是凉性还是热性

燕窝果性质偏凉,属于凉性水果,但具体寒性程度因人而异,体质偏热者适量食用可清热降火,体质偏寒或脾胃虚弱者过量食用可能引发不适。燕窝果的凉性特质源于其性味归经属性。中医认为,燕窝果性味甘、酸,归肺、胃、大肠经,具有清热降火、润肺止咳、生津止渴的功效。其凉性可中和体内热邪,缓解热病口渴、烦躁等症状,适合体质偏热或夏季食用。然而,凉性食物易伤阳气,若体质偏寒(如手脚冰凉、畏寒怕冷)或脾胃虚弱(如易腹泻、腹胀)者过量食用,可能加重体内寒气,导致胃痛、胃胀、腹泻等不良反应

李红梅 主任医师
轴性近视如何控制治疗

轴性近视的控制治疗需结合光学矫正、行为干预、药物辅助及手术治疗,通过多维度措施延缓眼轴增长、控制近视进展。1.光学矫正:框架眼镜是最基础且常用的矫正方式,需定期验光并更换合适度数的镜片。角膜接触镜和角膜塑形镜则能更精准地贴合角膜,其中OK镜通过夜间佩戴塑形角膜,白天可暂时提高裸眼视力,同时对青少年近视进展有较好的控制效果。2.行为干预:保持正确的读写姿势,眼睛与书本距离约33厘米;遵循20-20-20法则,即每用眼20分钟休息20秒,眺望20英尺外的物体

李建良 副主任医师
脑血管狭窄是大病吗

脑血管狭窄属于较为严重的疾病。其严重程度取决于狭窄程度、症状表现及对脑功能的影响。若狭窄较轻且无症状或仅轻微头晕、头痛,积极治疗后预后通常较好;但若狭窄严重,可能引发脑梗死、瘫痪甚至死亡等严重后果,需高度重视并积极治疗。脑血管狭窄的危害主要体现在多方面。轻度狭窄可能无明显症状,但随着病情发展,可能出现头痛、眩晕、肢体无力、言语障碍、视力问题等,严重影响患者生活质量。若不及时治疗,狭窄可能导致急性脑缺血发作、脑梗死等严重并发症,甚至危及生命。此外,脑血管狭窄还可能反复发作,需要长期治疗和康复

潘琪 主任医师
性滞中气虚什么意思

性滞中气虚是中医理论中的一个概念,其中“性滞”通常指的是身体内的气血运行不畅,导致某些生理功能出现阻滞或不畅的现象。这种阻滞可能由于多种原因引起,如情志不舒、饮食不节、劳累过度等,导致气机郁滞,影响脏腑的正常功能。“中气虚”则是指脾胃等中焦脏腑的气虚状态。在中医理论中,脾胃为后天之本,气血生化之源,若脾胃气虚,则气血生化不足,身体各脏腑得不到充分的滋养,从而出现一系列虚弱症状。中气虚的人常常表现为食欲不振、腹胀、腹泻、乏力、面色萎黄等症状

曾科学 主任医师
疾病专区 更多»
梗死
脑梗死 心肌梗死 急性心肌梗塞 大面积脑梗塞 脑腔隙性梗塞 脊髓梗死