什么是珠蛋白生成障碍性贫血？
- 发病部位：血液
- 常见病因：
- 挂号科室：血液病科
- 检查项目：
- 典型症状：贫血、肝脾肿大、面色苍白
- 注意事项：
- 什么是珠蛋白生成障碍性贫血？
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珠蛋白生成障碍性贫血亦称地中海贫血、海洋性贫血。是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。由于基因缺陷的复种类繁多且复杂，所以缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状差别都很大。本病好发于长江以南诸省，常见于我国广东、广西、四川等地。
- 珠蛋白生成障碍性贫血的病因
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由于一种或几种珠蛋白基因的突变，造成相应的珠蛋白链合成减少或缺乏，体内珠蛋白链比例失衡，引起正常血红蛋白合成不足，同时过剩的珠蛋白肽链在红细胞内聚集形成不稳定产物，导致红细胞寿命缩短，从而引发了珠蛋白...
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- 珠蛋白生成障碍性贫血的症状
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病情较轻患者可无异常或仅有轻微贫血症状，病情较重者可有疲乏无力、肝脾肿大、黄疸、发育异常等表现，甚至还可能导致死亡。但不同类型的临床表现具有一定差异。典型症状1、α珠蛋白生成障碍性贫血正常人自父母双方...
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- 珠蛋白生成障碍性贫血的治疗
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治疗原则医生会根据疾病类型及病情程度，采取相应的治疗措施。静止型和轻型患者无须特殊治疗；病情较重者可根据情况选择输血、祛铁治疗、基因活化及脾切除等方法医治；有HLA相匹配的供者，还可考虑进行造血干细胞...
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