治疗原则
治疗原则及目的是促进铜的排出、减少铜的摄入、防止铜在组织器官内的蓄积,以恢复和维持机体的正常功能,大多数患者需长期用药,越早治疗,效果越好,早期药物治疗可以使症状消失,肝功能失代偿或急性衰竭时可以考虑肝移植及血液透析。
对症治疗
1、如有肌强直及震颤者可用金刚烷胺或苯海索,症状明显者可用复方左旋多巴。
2、如有精神症状者,应根据患者自身情况选择抗精神病药、抗抑郁药、促智药(智力减退者)等。
3、无论有无肝功损害者均需护肝治疗,常用药物如葡醛内酯、肌苷、维生素C等。
一般治疗
低铜饮食:每日食物中含铜量不应≥1mg,同时少食含铜量高的食物。
药物治疗
1、青霉胺
目前最常用的药物,能够促进铜的排泄,从小剂量开始,逐步加量,饭前口服,首次使用应作青霉素皮试,常用药物有右旋青霉胺。因服用青霉胺会导致维生素B6的缺乏,所以需要口服药物进行补充。
2、锌制剂
锌制剂能够抑制铜的吸收,血液中铜和锌的含量呈负相关,血浆锌浓度增高,铜含量相应减少,但重症患者不宜首选。常用药物有硫酸锌、葡萄糖酸锌口服液,服药后1小时内禁食以免影响锌的吸收。
3、二巯丙醇
能够促进铜的排泄,用于不适于使用青霉胺药物的患者,肌肉注射。
4、曲恩汀
主要促进肾脏排铜,可用于不耐受青霉胺、或有肾脏病史等疾病的患者,也可以用于失代偿性肝硬化的初始治疗。
手术治疗
1、脾切除
适用于严重脾功能亢进者。
2、肝移植
适用于急性肝功能衰竭或失代偿性肝硬化治疗效果不佳者。
小儿咽扁颗粒和小儿氨酚黄那敏颗粒通常可以一起服用,但必须严格遵医嘱,不可自行决定。小儿咽扁颗粒是中成药,主要成分含金银花、桔梗等,具有清热利咽、解毒止痛的功效,常用于治疗急性咽炎、扁桃体炎等引起的咽喉肿痛。小儿氨酚黄那敏颗粒是复方西药,含对乙酰氨基酚、马来酸氯苯那敏等成分,主要用于缓解儿童普通感冒或流行性感冒引起的发热、头痛、流鼻涕等症状。两种药物作用机制不同,针对的症状不同,且无明确药物相互作用禁忌,理论上可联合使用以缓解感冒伴随的咽喉疼痛。但需注意,儿童用药需谨慎
脾虚一般建议先治肝再调脾,中医认为肝与脾关系密切,肝气郁结或肝火过旺易克制脾土,导致脾虚加重,因此需先疏肝理气,再重点健脾以恢复运化功能。中医五行理论中,肝属木,脾属土,木克土为正常制约关系,但若肝气不舒,肝木过度克制脾土,会直接导致脾虚症状(如食欲不振、腹胀、乏力)。此时若单纯健脾,肝郁未解,脾虚易反复。因此需先通过疏肝缓解肝气对脾的压制,再配合健脾增强脾的运化能力,才能从根本上改善脾虚。若脾虚伴随明显情绪问题(如易怒、胸闷)、月经不规律或两胁胀痛,更需优先考虑疏肝