先天性桡骨缺如
先天性桡骨缺如的治疗

治疗原则

防止软组织挛缩与畸形发展是本病治疗的目的。一旦发现新生儿有此畸形,治疗应尽早进行。患者2岁前可通过康复训练、牵引、固定等方式矫正畸形,2岁后常通过手术解除软组织挛缩,矫正畸形。

一般治疗

为防止畸形加重,桡骨发育不全的患者出生后就应进行康复训练,以防止手向桡侧偏斜和软组织挛缩,还可被动将腕和手向尺侧牵拉,用矫形石膏保持,畸形矫正后,用轻便夹板维持其位置。手指关节和指间关节也应当用被动手法使之屈曲。

手术治疗

1、松解术

2岁后可行手术松解挛缩肌肉、肌腱和韧带。

2、桡骨延长术

如果桡骨仍进行性短缩、腕部不稳定,可在8-10岁时行期桡骨延长术。手术于桡骨中段进行,彻底松解周围挛缩的纤维组织,桡骨中段Z形截骨,Wagner延长器按要求的长度延长,桡骨延长重叠部用钢板固定,Z形延长近端和远端骨缺损部位,用自体髂骨植入。如尺侧腕屈肌、肱桡肌桡侧腕长伸肌和腕短伸肌紧张,可在肌腱部位进行延长。术后管型石膏固定8-10周,桡骨愈合后功能锻炼。6-12 个月后拆除钢板和螺丝钉。

3、尺骨腕中心成形化手术

对桡骨缺如、腕部不稳定、手向桡侧偏斜进行性加重、手部功能障碍严重者,可采用尺骨腕中心成形化手术。将尺骨远端插入腕切迹的骨槽内,使第三掌骨骨干垂直于尺骨远端的骨骺生长板,如肘和肩关节的活动在正常功能的范围内,尺骨远端应在旋前30°-40°位插入腕部。腕和尺骨之间用1枚克氏针行内固定。此针经尺骨干,通过尺骨远端和腕骨中心,再穿入第三掌骨骨干,不穿出掌骨头。如果尺骨弯曲畸形,则行楔形截骨术,矫正其弧度。手术中应彻底松解腕部桡侧挛缩组织,并调整腕部肌力平衡,将尺侧腕伸肌和桡侧腕屈肌均转移至第五掌骨远端。术后屈肘位管型石膏固定,腕在中立位置固定。术后8周拆除石膏并拔除克氏针,其后可改用支具继续将手维持在矫正位,每日数次取下支具活动腕部,持续至2-3年。

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