什么是肺泡蛋白沉积症？
- 发病部位：呼吸器官
- 常见病因：
- 挂号科室：呼吸内科
- 检查项目：
- 典型症状：呼吸困难、发绀、咯血、杵状指、爆裂音
- 注意事项：
- 什么是肺泡蛋白沉积症？
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肺泡蛋白沉积症，是一种罕见的肺部慢性疾病，由于不明原因导致肺泡内聚集了黏蛋白物质和脂质，从而严重影响了肺的通气和换气功能，患者常见咳嗽、发热、胸痛、咯血、呼吸困难等症状，胸部X线结合临床表现，可作为诊断疾病的依据，治疗主要以支气管肺泡灌洗将肺泡的表面活性物质排出，行支气管肺灌洗术是迄今惟一被证明有效的治疗方法。
- 肺泡蛋白沉积症的病因
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PAP是肺泡表面活性物质自身代谢异常的一种疾病，主要与肺泡表面活性物质的清除功能障碍有关。其具体的病理机制目前尚不清楚。PAP比较少见，病因及发病机制至今仍然不十分明了。目前部分研究结果显示，粉尘和理...
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- 肺泡蛋白沉积症的症状
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PAP的大多数患者发病隐匿，少数患者起病较急。主要临床表现为进行性的活动后气促，有些患者可有轻微的咳嗽，或有白黏痰，当出现继发感染等其他情况时，会有一些其他的不适症状，如发热等。典型症状1、进行性的活...
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- 肺泡蛋白沉积症的治疗
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治疗原则治疗目标是清除沉积在肺泡腔内的脂蛋白样物质。对于有明显呼吸功能障碍的病人，全肺灌洗是首选和有效的治疗。近来发现部分病人对GM-CSF替代治疗的反应良好。还需要注意查明是否存在原发病，对原发病进...
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