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PAP是肺泡表面活性物质自身代谢异常的一种疾病，主要与肺泡表面活性物质的清除功能障碍有关。其具体的病理机制目前尚不清楚。PAP比较少见，病因及发病机制至今仍然不十分明了。
目前部分研究结果显示，粉尘和理化物质的吸收、致患者免疫功能严重低下的恶性肿瘸、间质性病变、肺部感染等与PAP发生可能存在一定的关系。近年来，一般认为，发生PAP的机制可能与多种因素有关：1、II型细胞肥大增生，板层体分泌过盛，排入至肺泡腔内不能及时清除。
2、肺表面活性物质（PS）的增多，刺激巨噬细胞增生，并大量吞噬PS，巨噬细胞裂解，将细胞内容物质释放至肺泡腔，即形成肺泡蛋白沉积症。
3、粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子（GM-CSF）对肺泡细胞具有重要的调节功能，研究显示GM-CSF基因的缺乏或受体不足会导致PAP的发生。
