肺泡蛋白沉积症
肺泡蛋白沉积症的诊断

对于典型的PAP,医生对其诊断并不困难。医生结合患者的临床表现和影像学等辅助检查结果,可做出初步诊断。当胸部HRCT显示地图样改变和铺路石样改变高度提示PAP。确诊需要病理学证据,血清抗GM-CSF抗体有较高的无创诊断价值。

诊断依据

目前国际上并无统一的诊断标准,可以参照以下标准进行诊断。确诊PAP需满足以下诊断标准中的1~3+[4和(或)5],并进一步根据6~8项区分自身免疫性PAP、先天性PAP或继发性PAP。

1、临床症状患者主要表现为程度不等的呼吸困难,少数患者可无明显症状。

2、体格检查患者可出现发绀、肺部啰音和杵状指等体征,也可无阳性体征。

3、影像学检查典型病例在HRCT上显示地图样分布的“铺路石”样磨玻璃影。

4、肺泡灌洗液检测肉眼观察发现灌洗液出现不同程度的浑浊,静置或离心后可见明显沉淀物;对沉渣包埋进行免疫组织化学染色,光镜下可见均质嗜伊红性细颗粒状脂蛋白性物质,有时可见针状裂隙,脂蛋白性物质的D-PAS染色阳性,黏卡红染色阴性;沉淀物透射电镜下可见洋葱皮样类圆形板层结构小体。

5、肺组织病理学患者肺泡结构完好,肺泡内被细小颗粒状或嗜伊红的脂蛋白性物质填充,且D-PAS染色阳性,有散在分布的肺泡巨噬细胞和针状裂隙,有时可见轻度间质纤维化。

6、自身免疫性PAP血清抗GM-CSF抗体测定明显增高。

7、先天性PAP检查发现患者存在编码表面活性物质蛋白及其受体的基因突变。

8、继发性PAP继发因素包括硅暴露、血液系统疾病、免疫性疾病、感染性疾病以及某些药物等。

鉴别诊断

肺部弥漫性病变PAP的常见误诊为粟粒型肺结核和肺间质纤维化。同时“铺路石样改变”虽然对PAP有较高的诊断价值,但此征象并非PAP独有,铺路石样改变也见于肺部一些其他疾病。

1、粟粒性肺结核医生根据患者是否有发热等感染性疾病的相关表现,结合胸部HRCT可以很好地区分。

2、肺腺癌部分肺腺癌患者也可出现铺路石征,但由于是肿瘤细胞浸润肺泡腔所致,病变在纵隔窗上显影比较清晰,而PAP的患者除非合并感染,否则纵隔窗病变轻微。

3、肺水肿肺水肿患者的磨玻璃病变常在重力下垂部位更显著,CT上可见增大的心影。

4、其他医生还会注意与间质性肺炎、病毒性肺炎、耶氏肺孢子菌肺炎等疾病进行鉴别。一般都是通过相应的实验室、影像学、病理组织等检查来加以区分。

肺泡蛋白沉积症的类型

PAP分为3种类型:1、自身免疫性临床所见约85%为自身免疫性疾病,血清中抗粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)抗体阳性。

2、继发性本类型的因素包括血液系统恶性肿瘤、肺部感染,或接触某些吸人性化学物或物质(如硅和-.些金属粉尘)3、遗传性本类型罕见,与肺泡表面活性物质B、肺泡表面活性物质C、CM-CSF受体等发生基因突变有关。

相关解析
胡白瑜 副主任医师

内科 曲靖市第五人民医院

肺泡蛋白沉积症诊断依据

肺泡蛋白沉积症,是一种亚急性进行性呼吸功能不良,是一种原因不明以及发病机制不清的,慢性肺部的疾病。患者一旦有肺泡蛋白沉积症,会出现一些呼吸困难,同时还会导致肺的通气和换气功能障碍,它的诊断,是需要根据患者的病史以及临床表现和患者的x胸片以及支气管镜作肺活检病理检查,来进行明确的建议,患者一定要引起重视,积极配合医生治疗,缓解症状。

观看语音
王丽萍 副主任医师

呼吸内科 聊城市人民医院

肺泡蛋白沉积症ct表现

肺泡蛋白沉积症,最典型的表现即影像上的铺石路征,当然这一表现不具有特异性。肺泡蛋白沉积症的铺路石征,分布以肺门中心为主,就是肺门周围磨玻璃样影伴小叶间隔增厚和小叶内线状影,看影像ct表现会觉得病情特别重,但是临床表现又比较轻,起病慢。需结合病史及症状进行相应诊断。

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