戈谢病的治疗_医联媒体

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概述

戈谢病的治疗

1、药物治疗

1) 酶替代治疗：伊米苷酶是唯一特异性药物，只适用于I型患者，但对II型和III型患者无效。

2) 底物减少治疗：常用的有美格鲁特、依利格鲁特，仅适用于成人治疗。

3) 对症治疗：贫血患者可补充相应的维生素和铁剂；骨骼病变时可选用止痛、理疗，并适当补充钙剂，如乳酸钙、葡萄糖酸钙。

2、脾切除手术：其他治疗无效的情况下可采取手术切除脾脏，对于I型和III型患者部分患者建议手术。脾切除后仍需对肝、肺、骨骼的不良反应情况进行定期监测。

相关解析

: 刘红波 副主任医师
内分泌科朝阳市中心医院

戈谢病吃啥药

戈谢病为一种家族性的糖脂代谢疾病，为染色体隐性的遗传疾病，在治疗方面这个没有特殊的药物服用方法。建议到正规医院的消化内科就诊，如果患者出现呼吸急促、伴有恶心、呕吐的现象，更应该立刻去就诊。必要时做脾切除手术，同时使用酶替代疗法进行治疗。建议平时这样的孩子饮食以清淡易消化为主，可以多吃富含蛋白质及维生素丰富的食物，避免上呼吸道感染。

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: 孙婷婷 主治医师

儿童遗传代谢病检查需要多久: 儿童遗传代谢病检查的时间会根据具体的病情和检查项目的复杂程度而有所不同。这个过程通常需要1到4周的时间。首先，儿童遗传代谢病检查通常需要进行初步的体格检查和详细的病史询问。医生会询问孩子和家长有关孩子的生长发育状况、现有的症状以及家族中是否有相关疾病的情况等。此步骤大约需要30分钟到1小时。接下来，医生可能会建议进行一些实验室检查，包括血液或尿液检验。这些检查包括血常规、尿常规、肝功能检查、肾功能检查、电解质检查等。这些检查通常需要一到两天的时间