诊断
本病迄今尚无统一的诊断标准,诊断主要依靠临床特点,外周血和骨髓中发现的毛细胞、毛细胞的细胞化学、超微结构和免疫类型、病理组织学特征等。此外,还要排除慢性淋巴细胞白血病、慢性粒细胞白血病和其他可引起脾大的慢性B细胞增殖性疾病。
鉴别诊断
1、幼淋巴细胞白血病
典型症状也是脾大,但白细胞显著增高,脾边缘带淋巴瘤的临床特征和形态学特征与HCL相似,但幼淋巴细胞形态学特征和免疫表型特征与HCL区别较大。骨髓浸润与周围正常组织界限清晰,淋巴窦内浸润明显。
2、变异型毛细胞白血病
形态特征介于HCL和幼淋巴细胞白血病之间。毛细胞变异型白细胞显著增多,单核细胞不减少,免疫表型特征方面CD25不表达。
3、系统性肥大细胞增多症
骨髓浸润表现与HCL相似。但免疫组化显示肥大细胞与HCL不同,免疫表型特征方面不表达B细胞相关抗原,而类胰蛋白酶阳性。BRAFV600E突变的分子学分析可进一步完善HCL与其他类似疾病之间的鉴别诊断。
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