HCL最常见的症状为乏力、左上腹部不适。确诊时多数患者状态较好。常见体征为脾脏肿大,约80%患者存在脾大,20%患者存在肝大,浅表淋巴结肿大少见。贫血、出血、感染、体重下降、纳差也是较常见的病征。约1/4的患者伴有自身免疫性疾病。HCL患者可发生骨损害,多发生于股骨近端,但比较罕见。
典型症状
确诊时多数患者状态较好。最常见的症状为乏力、左上腹部不适。
伴随症状
1、约1/4的患者伴有自身免疫性疾病。
2、可能伴随皮肤及中枢神经系统浸润情况,但较罕见。
3、有些HCL患者可伴有焦虑、抑郁等心理症状。
并发症
1、严重感染
HCL患者对革兰阳性和革兰阴性细菌均易感。可能会并发严重的感染。
2、脾破裂
大约80%患者可见脾大,有时为唯一体征,60%的患者脾可达左肋缘下5cm,脾脏过度增大可导致脾破裂。
3、股骨骨折
HCL患者可发生骨损害,首先中轴骨骼出现溶解性病损,近端股骨多见,可导致骨折,但较罕见。
4、显著淋巴结腺体肿大
随着病程进展,可出现深部淋巴结肿大。
5、血管炎
HCL发病可能与系统性免疫性疾病具有相关性,包括硬皮病、多肌炎和多发性动脉炎,但相关报道少见。也可能与其他皮肤损害例如红斑性斑丘疹、坏疽性脓皮病相关。
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