目前，肺动脉高压的治疗是以支持治疗为基础，多个靶向药物联合治疗的多元化精准治疗。患者除了需要进行包括口服抗凝药、吸氧、利尿、地高辛、补充铁剂等的支持治疗措施，还应进行避孕、康复和运动训练、择期手术选择、预防感染、心理支持、避免出行高海拔或低氧环境等的一般治疗措施。必要时，还可进行手术治疗。

一、一般治疗

1、避孕：肺高血压患者妊娠期病死率显著升高，生育期女性患者应严格避孕。

2、康复和运动训练：病情相对稳定的患者应进行适度运动和康复训练，有助于提高运动耐量、心肺功能和改善生活质量。

3、预防感染：感染可导致肺高血压患者病情加重，推荐在秋冬交替季节接种流感疫苗和肺炎链球菌疫苗，降低肺部感染发生风险。

4、心理支持：肺高血压患者易产生不同程度的焦虑和/或抑郁状态，应充分考虑并评估患者的精神心理状态，鼓励家属给予心理支持，必要时请专科医师进行干预和疏导。

5、出行：肺高血压患者应避免前往高海拔（I500~2000 m以上）地区或低氧环境。

二、药物治疗

1、支持性治疗

（1）口服抗凝药：如华法林，预防肺部小动脉内血栓的形成。

（2）利尿剂：对于合并右心功能不全或是水肿的肺动脉高压患者，初始治疗应给予利尿药。

（3）正性肌力药：常用药物包括地高辛、多巴胺等。地高辛可改善PAH患者心输出量。

（4）铁剂：缺铁在PAH患者中较为普遍，推荐静脉注射铁剂。

2、钙通道阻滞剂治疗

只有急性肺血管扩张试验阳性的PAH患者可单独使用大剂量钙通道阻滞剂治疗，心率偏快首选地尔硫䓬，心率偏慢则首选硝苯地平、氨氯地平。

3、PAH靶向药物治疗

（1）内皮素受体拮抗剂：对抗内皮素的缩血管作用，从而降低血管压力。常用波生坦、安立生坦等。

（2）5型磷酸二酯酶抑制剂：可延长一氧化氮（NO）的血管扩张作用。目前5型磷酸二酯酶抑制剂主要包括西地那非、他达拉非和伐地那非等。

（3）鸟苷酸环化酶激动剂：利奥西呱是一种新型的可溶性鸟苷酸环化酶激动剂，可单独或与NO协同提高血浆中cGMP水平。

（4）前列腺环素类药物：不仅能扩张血管降低肺动脉压，长期应用可逆转肺血管重构。常用药物有依前列醇、伊洛前列素、贝前列素等。

三、手术治疗

1、球囊扩张房间隔造口术

球囊扩张房间隔造口术（右向左分流术），通常不推荐采用右向左分流术治疗肺动脉高压。但对于重度症状性肺动脉高压成人患者，可考虑该方法。

2、肺或心肺移植

经积极内科治疗临床效果不佳的患者可行肺移植治疗。首选手术为双肺移植或心肺移植。