多囊肝,即一组以肝脏多发性囊肿及纤维化为主要病理改变的遗传性疾病。常见有成年人纤维多囊性肝病、幼儿纤维多囊性肝病、先天性肝纤维化病、先天性肝纤维化病变与肾单位耗损、特发性肝内胆管扩张。多囊肝为常染色体显性遗传病,可单独存在,但常和多囊肾同时存在,还可合并胰、脾的多发囊肿。多囊肝的囊腔呈多房性,囊壁极薄,囊液多为深褐色或清亮液体。
基本病因多囊肝的病因尚不明确,可能与常染色体的基因突变引起胚胎发育时期肝内胆小管发育障碍有关。目前发现引起多囊肝的变异基因包括PRKSCH、SEC63和GANAB等,但在很多患者体内尚未找到具体的致病...
查看更多»临床症状大多数患者无明显症状,或仅表现为肝脏增大,一般在30岁以后,随着囊肿增大到一定程度,患者可出现腹胀、右上腹痛、恶心、呕吐、呼吸困难等。并发症1、多囊肝可并发感染、出血,患者出现发热、腹痛等。2...
查看更多»治疗原则多囊肝的治疗目的在于改善患者症状、治疗并发症、保护肝功能、尽量延缓疾病进展。对于无明显症状者可以定期观察,无需治疗。对于症状明显或出现并发症者,主要以手术干预为主,药物治疗效果不佳,目前大量关...
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多囊肝又称多发性肝囊肿,是一种常染色体显性遗传病,表现为肝脏的多发性弥漫损害,囊肿间的肝细胞正常,多合并多囊肾,同时在胰腺、脾脏、双肺及女性卵巢可发现囊性病变。多囊肾又名Potter(Ⅰ)综合征、Perlmann综合征、先天性肾囊肿瘤病、囊胞肾、双侧肾发育不全综合征、肾脏良性多房性囊瘤、多囊病。我国1941年朱宪彝首先报道,本病临床并不少见。
一、多囊肝多囊肾怎么办
1、多囊肾是一种累及双侧肾脏的遗传性疾病。其肾内布满大小不等的囊肿,有的相互间可沟通,使肾脏体积增大并压迫肾实质,使其萎缩造成功能损害,直至慢性肾功能衰...
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