诊断

医生根据患者出现右上腹痛、腹胀等症状，结合体格检查结果，以及肝功能、肾功能、B超、CT、MRI等检查即可明确诊断。此外，在诊断过程中，应除外单纯性多发性肝囊肿、肝包虫病、原发性肝癌等疾病。

鉴别诊断

1、单纯性多发性肝囊肿

单纯性多发性肝囊肿是非遗传性的先天性非寄生虫性肝囊肿，患者没有家族史，很少合并多囊肾，囊肿数量一般小于5个，囊肿多为孤立结构，囊肿间肝组织正常。而多囊肝为遗传性疾病，患者多有家族史，囊肿多为弥漫性分布，大多数患者合并多囊肾。

2、肝包虫病

肝包虫病多见于牧区，患者常有牛、羊接触史，血常规可出现嗜酸性粒细胞增多，包虫皮内试验和包虫补体结合试验阳性。诊断困难时，可以通过病理检查明确诊断。

3、原发性肝癌

原发性肝癌患者常见于男性，患者多有长年的肝炎、肝硬化病史，甲胎蛋白AFP阳性，CT增强下可出现肝脏占位明显强化，而多囊肝在CT增强下一般无强化，可以较好地进行区分。

目前多囊肝常用的分型是Gigot分型，Gigot分型是根据肝囊肿的大小、数量和肝实质体积将多囊肝分为Ⅰ型、Ⅱ型和Ⅲ型。

1、GigotⅠ型

指肝囊肿数量＜10个，最大囊肿直径＞10cm。

2、GigotⅡ型

指肝实质内弥漫大量中等大小的囊肿，肝实质体积大于囊肿总体积。

3、GigotⅢ型

指肝实质内弥漫大量中等大小的囊肿，肝实质体积小于囊肿总体积。