治疗原则

多囊肝的治疗目的在于改善患者症状、治疗并发症、保护肝功能、尽量延缓疾病进展。对于无明显症状者可以定期观察，无需治疗。对于症状明显或出现并发症者，主要以手术干预为主，药物治疗效果不佳，目前大量关于药物治疗的研究正在进行中。

药物治疗

1、生长抑素类似物

生长抑素类似物可抑制多种细胞增生，从而抑制肝囊肿的形成，常用的有兰瑞肽、奥曲肽等，但具体治疗方案和效果评估仍需进一步证实。

2、雷帕霉素靶蛋白（mTOR）抑制剂

雷帕霉素靶蛋白（mTOR）抑制剂是一种重要的免疫抑制剂，常用于器官移植后的免疫抑制治疗，相关研究表明该药可以通过促进肝细胞凋亡的方式，抑制囊肿的生长，常用的有依维莫司、西罗莫司等，但长期应用有继发感染和引起恶变风险，因此具体临床价值有待评估。

手术治疗

当患者症状明显、出现严重并发症或怀疑恶变时，需采取手术治疗。对于手术方案的选择已形成初步共识。

1、GigotⅠ型患者，可采取囊肿开窗去顶术，该手术可以在腹腔镜下完成，也可以采取开腹手术。

2、GigotⅡ型和Ⅲ型患者，可采取肝切除术或肝切除联合囊肿开窗术。

3、对于病情严重的GigotⅢ型，需考虑行肝移植，目前认为肝移植术是唯一能够治愈严重多囊肝的治疗手段。

4、对于严重的多囊肝合并多囊肾，致肾功能衰竭者，可考虑行肝肾联合移植。