重度联合免疫缺陷者虽然病因不同,但患者的临床表现较为一致,多在出生后6个月内发病,表现为多部位的重症及难治性感染,病原体种类多种多样,也可出现机会性感染、疫苗病等。而表型稍温和的联合免疫缺陷病患者症状较SCID稍轻,存活时间较长,部分患者可存在自身免疫性表现。
典型症状
1、反复或持续性腹泻
多由于反复消化道感染、疫苗病等所致。
2、难治性鹅口疮
典型表现为口腔黏膜出现乳白色、微高起的斑膜,形似奶块,一般无疼痛,不易拭去,容易出现反复发作,较难治愈。
3、生长发育落后或停滞
为本病的显著特征,尤其是SCID表现更为突出。
4、肺炎表现
患者常出现肺部感染表现,常见症状包括发热、咳嗽、口唇青紫、哭闹不止、昏睡等。
5、皮肤脓肿
皮肤感染也较为常见,表现为皮疹、皮肤脓肿形成、皮肤破溃等。
6、中耳炎
较为常见,患者可出现耳内疼痛、流脓、头痛、发热、听力减退等。
7、中枢神经系统感染
多见于SCID患者,主要表现为发热、头痛、呕吐、烦躁、抽搐,病情严重时可发生惊厥、昏迷。
伴随症状
1、部分SCID患者可伴有皮疹、肝脾肿大、淋巴结肿大,类似红皮病表现,称为Omenn综合征。
2、WAS患者可伴有湿疹、皮肤瘀点、瘀斑、长期出血。
3、ATS患者可伴有小脑共济失调、眼球震颤、眼肌麻痹、眼结膜及皮肤毛细血管扩张、面具脸、灰白发。
并发症
联合免疫缺陷可并发疫苗病、卡氏肺囊虫感染、恶性肿瘤、生长发育畸形、电解质紊乱、酸碱失衡、急性肾功能衰竭、感染性休克、弥散性血管内凝血、呼吸衰竭、多器官功能障碍综合征(MODS)等。
你好,一般宝宝手术的话,可以选择在宝宝六个月后,这时宝宝的年龄不大,抵抗力也比较大,可以减少一些并发症的发生率。但具体的手术时间,还是需要根据孩子的病情而定,过早过晚都是不好的,联合免疫缺陷病指一组兼有抗体免疫缺陷和细胞免疫缺陷的临床表现的疾病。建议你还是及时带宝宝到正规的医院详细检查一下,根据宝宝的具体情况,制定手术的时间和方案。
儿童佝偻病一般是缺少钙元素、磷元素、维生素D等。儿童佝偻病是常发生于骨骼闭合之前儿童生长发育期的慢性疾病,其中以维生素D缺乏性佝偻病较为常见,因为当身体缺乏维生素D的时候,会影响肠道吸收钙元素和磷元素,所以这种疾病的患者身体内会缺乏这三种物质。皮肤经过阳光紫外线照射后,会合成人体所需的维生素D,此外,牛乳中也含有适量的维生素D。而维生素D可以促进肠道吸收钙和磷,一旦身体内缺乏维生素D,也会导致身体逐渐的缺乏钙和磷,最终形成佝偻病