治疗原则
联合免疫缺陷病一旦确诊,应积极防治感染,避免并发症发生。对于SCID患者,造血干细胞移植是最有效的治疗手段。除此之外,基因治疗被视为最具前景的新型治疗手段,但仍处于临床试验阶段。
一般治疗
1、T细胞缺陷者,不宜输血或新鲜血制品。若必须输血或新鲜血制品,应先将血液进行放射照射。
2、患者不宜行淋巴结、扁桃体及脾脏切除。
3、若患者尚有一定抗体合成能力,可接种死疫苗,如百白破三联疫苗。
4、SCID患者严禁接种活疫苗,以防疫苗诱发感染。
5、存在家族史者,应做好遗传咨询和产前诊断。高危妊娠者,必要时终止妊娠。
6、患者应严格保护性隔离,限制不必要外出,防止交叉感染。
药物治疗
1、抗感染药物
对于可能或已经发生严重感染及难治性感染者,尤其是SCID患者,应早期进行强有力的杀菌剂联合治疗,并根据病原体种类及药敏结果,调整抗生素种类,以控制感染进展,预防严重并发症。同时,需特别注意真菌、结核、病毒、卡氏肺囊虫等病原体的筛查和治疗。常用的相关药物有哌拉西林/他唑巴坦、环丙沙星、亚胺培南、头孢噻肟、复方磺胺甲噁唑、5-氟胞嘧啶、两性霉素、异烟肼、利福平、乙胺丁醇、阿昔洛韦、更昔洛韦等。
2、替代治疗
本病患者,应积极规律静脉注射人免疫球蛋白替代治疗,并根据患者输注前的免疫球蛋白谷浓度,调整用药剂量及间隔时间。另外,对于ADA缺陷者,可使用牛ADA-多聚乙二烯糖结合物进行酶替代治疗。
其他治疗
1、造血干细胞移植
MHC相合的同胞及半相合父母的造血干细胞移植,仍是T细胞致死性缺陷及联合免疫缺陷者的首选治疗,并且随着技术的发展,造血干细胞移植的成功率已得到进一步提高,移植物抗宿主病等主要风险发生几率也得到明显下降。但对于WAS、MHC缺陷等较温和的联合免疫缺陷,需经过预处理后再进行HLA相合造血干细胞移植。
2、基因治疗
目前,国外已有通过基因治疗SCID获得显著疗效的报道,不幸的是,部分患者治疗后出现严重并发症。但基因治疗仍被视为最具前景的新型治疗手段,SCID有望成为第一种被基因治疗征服的人类疾病。
你好,一般宝宝手术的话,可以选择在宝宝六个月后,这时宝宝的年龄不大,抵抗力也比较大,可以减少一些并发症的发生率。但具体的手术时间,还是需要根据孩子的病情而定,过早过晚都是不好的,联合免疫缺陷病指一组兼有抗体免疫缺陷和细胞免疫缺陷的临床表现的疾病。建议你还是及时带宝宝到正规的医院详细检查一下,根据宝宝的具体情况,制定手术的时间和方案。
儿童佝偻病一般是缺少钙元素、磷元素、维生素D等。儿童佝偻病是常发生于骨骼闭合之前儿童生长发育期的慢性疾病,其中以维生素D缺乏性佝偻病较为常见,因为当身体缺乏维生素D的时候,会影响肠道吸收钙元素和磷元素,所以这种疾病的患者身体内会缺乏这三种物质。皮肤经过阳光紫外线照射后,会合成人体所需的维生素D,此外,牛乳中也含有适量的维生素D。而维生素D可以促进肠道吸收钙和磷,一旦身体内缺乏维生素D,也会导致身体逐渐的缺乏钙和磷,最终形成佝偻病