根据患者的病史、临床表现,结合相关的检查结果进行分析,一般可以明确诊断。在诊断过程中,需注意与化脓性骨髓炎、骨肿瘤等疾病进行鉴别。
诊断依据
符合下述条件之一者,即可诊断SAPHO综合征:
1、特征性脓疱疮或痤疮、无菌性滑膜炎、骨肥厚或骨炎。
2、无菌性滑膜炎、骨肥厚或骨炎,累及中轴骨或外周骨(特别是前胸壁、椎体、骶髂关节),有或无特征性皮肤病变。
3、无菌性滑膜炎、骨肥厚或骨炎,累及中轴骨或外周骨(特别是儿童多个长骨的干骺端),有或无皮肤病变。
鉴别诊断
1、化脓性骨髓炎
此类疾病往往有外伤等诱因,病灶不对称,主要表现为发热疼痛肿胀及其他感染中毒症状,无皮肤表现,辅助检查提示血白细胞、CRP明显升高,脓液培养可有病原体生长,影像学可发现脓肿死骨等特点。而SAPHO则没有上述表现可资鉴别。
2、骨肿瘤
因为骨肿瘤与SAPHO综合征均有起病隐匿、长骨受累、局部肿胀、骨质增生、骨质破坏等特点,有时颇难鉴别。此时,除了病理活检、CTMR核素扫描等有助鉴别外,还应该关注不同年龄人群患者骨肿瘤的种类的明显区别。例如,骨肉瘤多见于青少年,骨巨细胞瘤多见于青壮年,尤文瘤多见于儿童,而SAPHO综合征并无严格的年龄区别。其次,病变的位置也有鉴别意义,骨肉瘤、骨巨细胞瘤多见长骨干骺端,且为单侧,而SAPHO综合征具有明显不同于骨肿瘤的发病部位,并且常有对称性。鉴于骨肿瘤的危害明显大于SAPHO综合征,及时采用病理活检亦有可取之处。
3、其他血清阴性脊柱关节病
鉴于SAPHO综合征有中轴关节受累、或伴有炎性肠病表现,有学者倾向于将之归为血清阴性脊柱关节病的范畴。银屑病关节炎的皮肤银屑病可能被误认为脓疱,炎症肠病性关节炎也可存在炎症肠病,尤其容易引起鉴别困难。可通过以下几点鉴别,包括SAPHO综合征具有特征性的部位(成人的前胸壁、儿童的长骨干骺端)的典型骨病变(骨硬化、骨肥厚),而其他血清阴性脊柱关节病此特点不明显;SAPHO综合征伴有特征的皮肤病变掌跖部脓疱、痤疮、化脓性汗腺炎、头皮蜂窝织炎)。更为重要的是,SAPHO综合征的骶髂关节受累多为单侧性,而其他血清阴性脊柱关节病多为双侧性。
干燥综合征如果病情较轻,一般对寿命影响较小,但如果病情较严重,会影响患者寿命。1.病情较轻:出现口干、眼干等局部症状,通过人工泪液、改善口腔卫生及免疫调节治疗,可维持正常生活。2.病情较严重:如累及肺、肾、神经系统等重要脏器,引发肺间质纤维化、肾功能不全、神经病变等严重并发症,且未及时有效控制时,会显著增加死亡风险,影响患者寿命。总的来说,干燥综合征是否影响寿命取决于病情轻重与治疗情况。轻度患者经规范治疗,寿命基本不受影响;重症且治疗不当者,因重要脏器并发症,寿命会被缩短
夹腿综合征一般不会影响生育。夹腿综合征的本质是一种通过夹腿或摩擦会阴部引起兴奋的不良行为习惯,多见于儿童,主要由局部刺激或心理因素导致,是心理行为方面问题,不涉及生殖系统器质性病变,不会损伤卵巢、子宫、输卵管等生殖器官。而生育能力取决于这些器官的正常发育和功能,夹腿综合征不会干扰卵巢排卵、导致输卵管堵塞或子宫异常,所以通常不影响生育能力。对于儿童出现夹腿综合征,家长不必过于惊慌和责骂孩子,这可能会加重孩子的心理负担